什么是Fabry病？
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篇首语：弓背霞明剑照霜，秋风走马出咸阳。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了什么是Fabry病？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
Fabry病（Fabrydisease）亦称弥漫性躯体血管角质瘤、糖鞘脂类沉积症等。于1898年由该氏与Anderson分别报告。临床罕见，人群发病1∶40000。本病是伴性隐性遗传，致病基因定位于X染色体长臂22区（Xq22）。男性半合子呈完全表现型；女性杂合子为携带者，无症状或轻型，病情发展较慢。
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本病无有效治疗，肾衰竭可考虑透析或肾移植。
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测定血浆、白细胞、毛囊或羊膜细胞中的a半乳糖苷酶活性可助确诊，后者还可用于胎儿的诊断。
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肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。 光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡，偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚，肾小球周围及间质纤维化。 电镜肾小球毛细血管上皮细胞及内皮细
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（1）肾外表现：于儿童或青春期出现症状。开始表现为四肢剧痛。指（趾）端感觉异常和少汗。皮肤损害为单个或成串的黑红色毛细血管扩张（血管角质瘤）。眼部结合膜血管扩张弯曲，角膜浑浊，视网膜血管弯曲、动脉瘤扩
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六经病之一。大多由三阳病传变而来，一般特点是没有发热。太阴病常见腹满、呕吐、泄泻、口不渴、食不下、脉缓弱等症状，与阳明病同为里证，但性质相反。阳明属实热，太阴属虚寒；阳明病是胃肠燥热，太阴病是脾胃寒湿
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