成人型Fanconi综合征的临床表现如何?

Posted 发生

篇首语:丈夫志四海,万里犹比邻。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了成人型Fanconi综合征的临床表现如何?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

本征临床上罕见。起病缓慢,多于青壮年出现症状。临床表现有糖尿、高磷酸盐尿、多组氨基酸尿、肾小管性蛋白尿。大量尿碳酸氢盐丢失而致代谢性酸中毒。尿钾丢失而引起低钾血症(发生肌无力、周期性肌麻痹或软瘫)。尿钙丢失而引起低钙血症(可发生手足搐搦)。同时伴有多尿、多饮、烦渴等。有时尿中可排出大量乙酰乙酸,尿酮体阳性,易被误诊为糖尿病酮症,但血糖正常可作鉴别。严重者可发生肾性骨病,出现骨痛和骨畸形。晚期可发展为肾功能衰竭。

相关参考

婴儿型Fanconi综合征的临床表现如何?

1岁内发病;抗维生素D佝偻病、骨质疏松;多尿引起烦渴、脱水、消瘦;身材矮小。  尿液化验:尿糖阳性、尿中可滴定酸和NH4+减少、肾性全氨基酸尿。  血液化验:低血钾、低血钙、低血磷、血HCO3降低、血

婴儿型Fanconi综合征的临床表现如何?

1岁内发病;抗维生素D佝偻病、骨质疏松;多尿引起烦渴、脱水、消瘦;身材矮小。  尿液化验:尿糖阳性、尿中可滴定酸和NH4+减少、肾性全氨基酸尿。  血液化验:低血钾、低血钙、低血磷、血HCO3降低、血

Lignac—Fanconi综合征的临床表现如何?

(1)急性型:发病多在出生后6个月至l岁。生长发育障碍及抗维生素D佝偻病等。因角膜及结合膜有胱氨酸沉积部分病儿早期可出现畏光。有呕吐、拒食、发热、多尿、烦渴、失水,病儿多因水及电解质失调,酸中毒及(或

Lignac—Fanconi综合征的临床表现如何?

(1)急性型:发病多在出生后6个月至l岁。生长发育障碍及抗维生素D佝偻病等。因角膜及结合膜有胱氨酸沉积部分病儿早期可出现畏光。有呕吐、拒食、发热、多尿、烦渴、失水,病儿多因水及电解质失调,酸中毒及(或

什么是Fanconi综合征?

Fanconi综合征是在1931年由该氏首先报道。其综合征包括氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、低分子蛋白尿、合并肾小管酸中毒和肾性尿崩症多种功能障碍疾病。

什么是Fanconi综合征?

Fanconi综合征是在1931年由该氏首先报道。其综合征包括氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、低分子蛋白尿、合并肾小管酸中毒和肾性尿崩症多种功能障碍疾病。

什么是Lignac—Fanconi综合征?

本综合征是儿童近端肾小管多种功能障碍疾病。于1903年Abderhalder在尸检中发现一幼儿肝脾有胱氨酸结晶,1924年Lignac所解剖的3例病儿有胱氨酸沉积,其生前有Fanconi综合征,故将有

什么是Lignac—Fanconi综合征?

本综合征是儿童近端肾小管多种功能障碍疾病。于1903年Abderhalder在尸检中发现一幼儿肝脾有胱氨酸结晶,1924年Lignac所解剖的3例病儿有胱氨酸沉积,其生前有Fanconi综合征,故将有

Fanconi综合征如何治疗?

遗传性者,主要是对症治疗:  (1)酸中毒的纠正。  (2)低钾的治疗。  (3)维生素D的应用。  (4)低血磷:给中性磷酸盐1~3g\/d。  (5)低尿酸血症、氨基酸尿、蛋白尿:可不予治疗。  

Fanconi综合征如何治疗?

遗传性者,主要是对症治疗:  (1)酸中毒的纠正。  (2)低钾的治疗。  (3)维生素D的应用。  (4)低血磷:给中性磷酸盐1~3g\/d。  (5)低尿酸血症、氨基酸尿、蛋白尿:可不予治疗。