Fabry病有什么特异的病理表现？
Posted 肾小球
篇首语：青春须早为，岂能长少年。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了Fabry病有什么特异的病理表现？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。
光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡，偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚，肾小球周围及间质纤维化。
电镜肾小球毛细血管上皮细胞及内皮细胞中含有异常包含物，为电子密度的、嗜锇性层状小体，上皮足突融合。
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测定血浆、白细胞、毛囊或羊膜细胞中的a半乳糖苷酶活性可助确诊，后者还可用于胎儿的诊断。
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（1）肾外表现：于儿童或青春期出现症状。开始表现为四肢剧痛。指（趾）端感觉异常和少汗。皮肤损害为单个或成串的黑红色毛细血管扩张（血管角质瘤）。眼部结合膜血管扩张弯曲，角膜浑浊，视网膜血管弯曲、动脉瘤扩
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光镜：基膜有不规则增厚与断裂分层现象，皮髓质交界处可见泡沫细胞，对提示本病有一定意义。 电镜：基底膜变厚和劈裂，或变薄，或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚，纵向劈裂分层，相互交错成网，内含致密
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克隆病是贯穿肠壁各层的增殖性炎变，并侵犯肠系膜和局部淋巴结。粘膜面典型病变有以下四种： （1）溃疡：早期为浅小溃疡，后成纵行或横行的溃疡，深入肠壁的纵行溃疡形成较为典型的裂沟，沿肠系膜侧分布。肠壁可
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蚕豆病有哪些临床表现? 蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
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