A1port综合征有什么特异的病理表现吗?

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篇首语:休言女子非英物,夜夜龙泉壁上鸣。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了A1port综合征有什么特异的病理表现吗?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

光镜:基膜有不规则增厚与断裂分层现象,皮髓质交界处可见泡沫细胞,对提示本病有一定意义。

  电镜:基底膜变厚和劈裂,或变薄,或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚,纵向劈裂分层,相互交错成网,内含致密颗粒,基底膜上皮侧边缘呈不规则的波浪形与基底膜变薄并存。

  免疫荧光:无免疫球蛋白沉积,因此推测是某种遗传因子改变,使基膜的蛋白组成发生变化所致。

相关参考

Fabry病有什么特异的病理表现?

肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。  光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡,偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  电镜肾小球毛细血管上皮细胞及内皮细

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A1port综合征一般什么时候发病?

儿童型发病于2岁以前,成人型则稍晚(可能为二种不同基因),男多于女。  本病的临床表现如何?  (1)肾脏病表现:①血尿为100%,常为最早症状,由间歇性到持续性,多于上呼吸道感染、劳动后加重;30%

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诊断性病后综合征有什么特异性的实验室检查吗

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什么是A1port综合征?

A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称,是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶

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A1port综合征的预后如何?

有一定的差异,其差异与家族和性别有关,有的家族不论男女早年均可发生肾衰竭;有的女性患者仅有镜下血尿而不发展至肾衰竭,不少男性患者中年即有血尿、蛋白尿,进而发生进行性肾衰竭。

A1port综合征的预后如何?

有一定的差异,其差异与家族和性别有关,有的家族不论男女早年均可发生肾衰竭;有的女性患者仅有镜下血尿而不发展至肾衰竭,不少男性患者中年即有血尿、蛋白尿,进而发生进行性肾衰竭。

A1port综合征如何治疗?

无特殊方法。应预防感染、劳累、避免妊娠。发生肾衰竭则做相应处理。