髓质囊性病病理表现如何？
Posted 肾小管
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双肾较小，小囊肿广泛分布于肾髓质，肾小管萎缩而管腔扩张，间质纤维化及小球周围纤维化，肾小球数目减少。
相关参考
本病诊断较困难，在下列情况下应考虑此病之可能：有家族史；肾脏体积缩小，肾髓质见囊肿形成；具有相应的临床表现。 髓质囊性病需要与肾结核、肾髓质坏死、肾脏钙质沉积症鉴别。
本病诊断较困难，在下列情况下应考虑此病之可能：有家族史；肾脏体积缩小，肾髓质见囊肿形成；具有相应的临床表现。 髓质囊性病需要与肾结核、肾髓质坏死、肾脏钙质沉积症鉴别。
儿童生长迟缓，可出现佝偻病、骨软化症及继发性甲旁亢；早期有多饮、多尿及尿液浓缩功能障碍；贫血严重；色素性视网膜炎及黄斑退行性变；在疾病的不同阶段或有失盐性肾炎，或有近、远端肾小管酸中毒，或有高钾、低钾
儿童生长迟缓，可出现佝偻病、骨软化症及继发性甲旁亢；早期有多饮、多尿及尿液浓缩功能障碍；贫血严重；色素性视网膜炎及黄斑退行性变；在疾病的不同阶段或有失盐性肾炎，或有近、远端肾小管酸中毒，或有高钾、低钾
肾髓质囊性病与髓质海绵肾不同，它是一种较为少见的遗传性肾病，常见发病年龄是儿童期，一般到青少年即发展成尿毒症，亦称家族性青少年痨。二肾缩小，髓质内多发囊肿，直径从0.1~1cm，肾小管萎缩，间质为炎症
肾髓质囊性病与髓质海绵肾不同，它是一种较为少见的遗传性肾病，常见发病年龄是儿童期，一般到青少年即发展成尿毒症，亦称家族性青少年痨。二肾缩小，髓质内多发囊肿，直径从0.1~1cm，肾小管萎缩，间质为炎症
本病预后不良，多在年轻的时候发展成尿毒症。
本病预后不良，多在年轻的时候发展成尿毒症。
（1）保护肾脏功能。 （2）维持内环境稳定：在多尿，失盐性肾炎时应补入相应的电解质维持内环境稳定。 纠正酸中毒：在疾病过程中发生酸中毒应给予纠正。 （3）透析治疗：有透析指征时应予透析治疗。
（1）保护肾脏功能。 （2）维持内环境稳定：在多尿，失盐性肾炎时应补入相应的电解质维持内环境稳定。 纠正酸中毒：在疾病过程中发生酸中毒应给予纠正。 （3）透析治疗：有透析指征时应予透析治疗。