先天性多囊肾有哪些临床表现？
Posted 尿毒症
篇首语：笛里谁知壮士心，沙头空照征人骨。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了先天性多囊肾有哪些临床表现？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
常染色体显性遗传型多囊肾（ADPKD）：
腹块：多在30~40岁后因腹部包块就诊。
腹痛：腹部疼痛甚至绞痛（常为伴发肾结石者）。
血尿：因囊肿破裂或感染，可出现镜下血尿乃至肉眼血尿。
泌尿系感染。
高血压。
颅内出血：常因合并Willis环动脉瘤，而导致蛛网膜下腔出血。
晚期常合并肾功能不全或尿毒症。多囊肝和心瓣膜发育异常。
常染色体隐性遗传型多囊肾（ARPKD）：常合并多囊肝，而且肾脏病变越重，则肝脏病变越轻。
围产期型：两肾肾单位约90%以上受破坏，肝内胆管轻度增生和扩张，出生后数日死于尿毒症。
新生儿型：肾单位约60%受损，伴肝脏轻度纤维化，在数月或数年内死于尿毒症。
婴儿型：肾单位约25%受破坏，肝脏纤维化明显，常伴发门脉高压症，于儿童期或少年期死于尿毒症或门脉高压症。
青少年型：肾单位受损约10%，但有重度的肝纤维化及门脉高压症，于青年期死于肝脏疾病。
相关参考
先天性多囊肾属遗传性疾病，其尸检的发现率约为0.1%。表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，由于肾组织内囊肿不断增大，肾脏体积不断增大，压迫和破坏肾实质组织，最后发展成尿毒症。
先天性多囊肾属遗传性疾病，其尸检的发现率约为0.1%。表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，由于肾组织内囊肿不断增大，肾脏体积不断增大，压迫和破坏肾实质组织，最后发展成尿毒症。
有家族史；高血压；双侧腰腹部肿块；肾功能衰竭；B型超声波、IVP呈阳性结果。
有家族史；高血压；双侧腰腹部肿块；肾功能衰竭；B型超声波、IVP呈阳性结果。
无特殊治疗，主要是控制并发症。 （1）控制感染：合并感染者可按泌尿系感染处理。 （2）止血：轻症者可给止血剂治疗，大出血危及生命者，可行肾切除术。 （3）控制血压。 （4）透析：已发展至尿毒症
无特殊治疗，主要是控制并发症。 （1）控制感染：合并感染者可按泌尿系感染处理。 （2）止血：轻症者可给止血剂治疗，大出血危及生命者，可行肾切除术。 （3）控制血压。 （4）透析：已发展至尿毒症
肾实质性高血压的病因是什么，有何临床特点? 引起肾实质性高血压的疾病有：1.原发性肾小球肾炎，如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎；2.继发性肾小球肾炎中狼疮性肾炎多见；3.多囊肾；4.先天性肾发育不
肾实质性高血压的病因是什么，有何临床特点? 引起肾实质性高血压的疾病有：1.原发性肾小球肾炎，如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎；2.继发性肾小球肾炎中狼疮性肾炎多见；3.多囊肾；4.先天性肾发育不
多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，属先天性异常。其形成主要是肾实质和构造的发育障碍，常为双侧性，两侧受累程度多不相同。 多囊肾的肾组织为大小不等的囊肿满布于皮质和髓质，杂有不等的肾组织。囊泡所占体积远远超
多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，属先天性异常。其形成主要是肾实质和构造的发育障碍，常为双侧性，两侧受累程度多不相同。 多囊肾的肾组织为大小不等的囊肿满布于皮质和髓质，杂有不等的肾组织。囊泡所占体积远远超