A1port综合征的预后如何?
Posted 血尿
篇首语:识字粗堪供赋役,不须辛苦慕公卿。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了A1port综合征的预后如何?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。
有一定的差异,其差异与家族和性别有关,有的家族不论男女早年均可发生肾衰竭;有的女性患者仅有镜下血尿而不发展至肾衰竭,不少男性患者中年即有血尿、蛋白尿,进而发生进行性肾衰竭。
相关参考
A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称,是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶
A1port综合征又有遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼—耳—肾综合征、先天性遗传性血尿、遗传性出血性肾炎及遗传性间质肾盂肾炎之称,是遗传性肾炎中最常见的一型。其特征是进行性肾衰竭、神经性耳聋、眼晶
无特殊方法。应预防感染、劳累、避免妊娠。发生肾衰竭则做相应处理。
无特殊方法。应预防感染、劳累、避免妊娠。发生肾衰竭则做相应处理。
阳性家族史;肾脏病变;耳病变;眼病变;肾活检电镜检查,基底膜广泛变厚、劈裂和变薄。
阳性家族史;肾脏病变;耳病变;眼病变;肾活检电镜检查,基底膜广泛变厚、劈裂和变薄。
儿童型发病于2岁以前,成人型则稍晚(可能为二种不同基因),男多于女。 本病的临床表现如何? (1)肾脏病表现:①血尿为100%,常为最早症状,由间歇性到持续性,多于上呼吸道感染、劳动后加重;30%
儿童型发病于2岁以前,成人型则稍晚(可能为二种不同基因),男多于女。 本病的临床表现如何? (1)肾脏病表现:①血尿为100%,常为最早症状,由间歇性到持续性,多于上呼吸道感染、劳动后加重;30%
光镜:基膜有不规则增厚与断裂分层现象,皮髓质交界处可见泡沫细胞,对提示本病有一定意义。 电镜:基底膜变厚和劈裂,或变薄,或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚,纵向劈裂分层,相互交错成网,内含致密
光镜:基膜有不规则增厚与断裂分层现象,皮髓质交界处可见泡沫细胞,对提示本病有一定意义。 电镜:基底膜变厚和劈裂,或变薄,或二者皆有之。增厚基底膜中致密带明显增厚,纵向劈裂分层,相互交错成网,内含致密