Fabry病如何治疗?
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本病无有效治疗,肾衰竭可考虑透析或肾移植。
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Fabry病(Fabrydisease)亦称弥漫性躯体血管角质瘤、糖鞘脂类沉积症等。于1898年由该氏与Anderson分别报告。临床罕见,人群发病1∶40000。本病是伴性隐性遗传,致病基因定位于X
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测定血浆、白细胞、毛囊或羊膜细胞中的a半乳糖苷酶活性可助确诊,后者还可用于胎儿的诊断。
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肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。 光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡,偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。 电镜肾小球毛细血管上皮细胞及内皮细
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(1)肾外表现:于儿童或青春期出现症状。开始表现为四肢剧痛。指(趾)端感觉异常和少汗。皮肤损害为单个或成串的黑红色毛细血管扩张(血管角质瘤)。眼部结合膜血管扩张弯曲,角膜浑浊,视网膜血管弯曲、动脉瘤扩
(1)肾外表现:于儿童或青春期出现症状。开始表现为四肢剧痛。指(趾)端感觉异常和少汗。皮肤损害为单个或成串的黑红色毛细血管扩张(血管角质瘤)。眼部结合膜血管扩张弯曲,角膜浑浊,视网膜血管弯曲、动脉瘤扩
热带鱼病主要有细菌性腐败病、烂鳃病、赤皮病、鳞立病、白点病、小瓜虫病、水霉病、肠炎、气泡病、车轮虫病、皮肤充血病、棉口病、感冒病、浮头病等。热带鱼病的治疗方法有如下几种: 1.鱼体药浴和全缸施药:这
热带鱼病主要有细菌性腐败病、烂鳃病、赤皮病、鳞立病、白点病、小瓜虫病、水霉病、肠炎、气泡病、车轮虫病、皮肤充血病、棉口病、感冒病、浮头病等。热带鱼病的治疗方法有如下几种: 1.鱼体药浴和全缸施药:这