Lowe综合征的预后如何?
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篇首语:笛里谁知壮士心,沙头空照征人骨。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了Lowe综合征的预后如何?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。
预后不良,中枢神经系统病变、眼的病变多为不可逆,常因继发感染或肾功能衰竭于儿童期死亡,但偶也可存活至成年期。
相关参考
本综合征称脑—眼—肾综合征,1952年由Lowe首先报道,临床罕见。由伴性隐性基因遗传。几乎均为男性患者,有少数女性携带者发生白内障。
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本病虽出生后即存在,但症状可于出生后数月或儿童期才出现。 脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低,腱反射减弱或消失,病儿常持续痛苦叫喊。 眼症状:先天性白内障(双侧)、绿内障,葡萄膜粘连,先天性青光眼
本病虽出生后即存在,但症状可于出生后数月或儿童期才出现。 脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低,腱反射减弱或消失,病儿常持续痛苦叫喊。 眼症状:先天性白内障(双侧)、绿内障,葡萄膜粘连,先天性青光眼
有多组氨基酸尿;尿磷增多,血磷低;尿碳酸氢盐排量增多(因肾小管性酸中毒);肾性糖尿;肾小管性蛋白尿;晚期BUN、Scr升高。
有多组氨基酸尿;尿磷增多,血磷低;尿碳酸氢盐排量增多(因肾小管性酸中毒);肾性糖尿;肾小管性蛋白尿;晚期BUN、Scr升高。
决定肾病综合征预后的因素包括:①病理类型,一般而言,微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后较好,膜性肾病次之,病变进展缓慢,发生肾衰竭较晚;系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后
决定肾病综合征预后的因素包括:①病理类型,一般而言,微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后较好,膜性肾病次之,病变进展缓慢,发生肾衰竭较晚;系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后
本病预后较差。若能早期诊断、正确治疗,则可部分改善预后。
本病预后较差。若能早期诊断、正确治疗,则可部分改善预后。