抽动-秽语综合征与肝豆状核变性有什么区别?

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篇首语:发明是百分之一的聪明加百分之九十九的勤奋。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理,主要介绍了抽动-秽语综合征与肝豆状核变性有什么区别?相关的知识,希望对你有一定的参考价值。

抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常,病情较轻,预后较好。肝豆状核变性则病情重,预后差,以下主要介绍肝豆状核变性,以示区别。

  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要累及脑基底神经节、肝脏、肾脏,由铜代谢异常而致。病儿同胞中可能有同样病人。父母双方多为杂合体,多为近亲结婚。典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉强直,呈现“面具”脸,行为幼稚。神经系统检查巴氏征多(+)。此外还有肝病症状:黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似的肾炎的表现。特征性眼部症状角膜色素环。但此病只有神经系统症状时要注意抽搐形式、智力情况,注意与抽动秽语综合征鉴别。裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜有特异性诊断价值。

相关参考

抽动-秽语综合征用于鉴别诊断的检查有哪些?

(1)血沉、抗链“O”、C反应蛋白以除外风湿性舞蹈病。  (2)肝功、血浆铜蓝蛋白以除外肝豆状核变性。  (3)血常规、免疫球蛋白以观察有无感染及免疫方面的缺陷。

抽动-秽语综合征用于鉴别诊断的检查有哪些?

(1)血沉、抗链“O”、C反应蛋白以除外风湿性舞蹈病。  (2)肝功、血浆铜蓝蛋白以除外肝豆状核变性。  (3)血常规、免疫球蛋白以观察有无感染及免疫方面的缺陷。

肝豆状核变性病对小儿智力有影响吗?

肝豆状核变性病是一种先天性铜代谢异常的疾病,其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织,由此引起一系列的症状。  肝豆状核变性以肝脏及神经系统受损最为常见。一般来说,肝脏症状较神经系统症状出现得早。肝脏症

肝豆状核变性时精神障碍有何临床特点

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化,主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中,对本症的

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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化,主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中,对本症的

肝豆状核变性有何眼部表现?

由于铜代谢障碍所致,为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环,裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中,此环称为K-F环。此外,前囊或囊下有葵花状浑浊。

肝豆状核变性有何眼部表现?

由于铜代谢障碍所致,为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环,裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中,此环称为K-F环。此外,前囊或囊下有葵花状浑浊。

肝豆状核变性患者可以发生头痛吗

肝豆状核变性也叫Wilson病,是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病,病变以肝脏和基底节为显著,本病的临床症状虽然复杂多样,但最常见的为肝脏损害所致的腹胀,纳差,皮肤粘膜的出血,腹水,上消化

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抽动-秽语综合征与癫痫肌阵挛抽动有什么区别?

抽动-秽语综合征与肌阵挛抽动皆为面部及肢体肌群的突发性抽动,且反复发作。但抽动-秽语综合征的抽动频率快,用意志可短暂控制,发作频度与情绪有一定关系。智力大多正常,脑电图无特异性改变。一般镇静药效不佳。