何为唇舌水肿面瘫综合征(Melkersson-Rosenthal氏综合征MRS)

Posted 2022-12-14 水肿

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此征又称面部复发性水肿—贝尔氏麻痹—折皱舌综合征、Melkersson氏综合征。首先由Melkersson氏于1928年提出。表现为反复出现的面神经瘫痪和面部肿胀，合并皱襞舌。
　　反复出现的面神经瘫痪MRS病因至今不明，据推测:可能与自主神经障碍有关;同时,因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩，扩张异常，而出现水肿。有人提出免疫学说，认为:机体免疫功能下降可诱发本病。本病的发病率尚无确切统计，国内至今已报告了20多例，典型三联征少见，不完全型相对较多，属隐性遗传。
　　Melkersson氏综合征病理改变，一为肉芽肿型，表现为肉芽肿，为不同程度的慢性炎症细胞浸润，血管周围有Langhan氏巨型细胞;一为淋巴水肿型，表现为皮肤和皮下组织水肿，有淋巴细胞及浆细胞浸润，甚至肌肉组织可被水肿和变性的结缔组织所代替。面、口唇活检为非特异性细胞内水肿，上皮增生，皮内淋巴血管扩张和血管周围淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。有人观察到尚有另一种病理改变，表现为朗罕氏细胞散在分布的非增生性肉芽肿，而前者归为水肿型，后者归为肉瘤样型。
　　MRS多在儿童或青春期发病，颜面肿胀反复发作为主要症状（非凹陷性，常累及上、下唇、颊、舌、颏），间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌，除此之外，还可表现为巨舌，舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。也有学者认为：患者常发病于10岁之前。无性别差异。14例中男女各半。只3例发生在10岁之前，14例都有轻重不同程度的双侧面神经麻痹，有皱襞舌者12例，有面部肿胀病史者9例。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪，一侧或双侧的面部肿胀，皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前，有的发生在面部肿胀之同时或以后，面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时，可出现MarinAmat氏综合征。
　　面部肿胀常突然发生，持续几小时，长者可达3～4周。肿胀也反复发作，2～3次复发之后可持续存在。面部肿胀之时，患者自觉发胀。面部肿胀常发生在上唇，以后波及下唇、舌、颊、颏、鼻、眼、睑、齿龈、咽、软腭、前额、颊部粘膜。可为一侧（图76），可为双侧。肿胀之唇可出现裂纹。
　　面部肿胀患者之皱襞舌乃与生俱来。正常人0.5%～5％有皱襞舌,Melkersson氏综合征患者30％有之。舌之皱襞有者横行，有者纵行。舌之乳头可能萎缩，也可有味觉丧失者。
　　可伴有其他神经症状，如视神经萎缩，眼球运动障碍，面部感觉障碍,听力下降,吞咽困难等。有时可伴有其他部位的水肿以及泪腺唾液的分泌紊乱，味觉障碍，角膜炎,球后视神经炎,视网膜血管异常,眼球突出,三叉神经痛及偏头痛等。尚可伴有低热及轻度全身症状。诱发因素为受凉、劳累、感染等。
　　应与Melkersson氏综合征鉴别之疾病，一为肉芽肿性唇炎，其病理改变二者相似，但肉芽肿性唇炎无脑神经受累之根据，亦无皱襞舌;一为蕈样霉菌病，其面部亦有肉芽肿样改变，少数患者也可有脑神经受累，但因其为淋巴瘤的一种，故在其他部位（如皮肤）可发生改变。
　　治疗方面，可应用类固醇类药物，同时辅以局部理疗;对于较顽固者加用免疫抑制剂，均可收到较好疗效。除此之外，对于高度肿胀者可行外科治疗。麦角胺制剂及左旋咪唑并卡介苗皮肤划痕和CO2激光扩束照射亦有一定疗效。本病预后较佳。反复发作之后,也可能持续存在面神经麻痹。
　　病例患者男性,19岁,战士,于1990年8月15日来诊。于同年5月，无明显诱因首次出现左侧颜面部发麻，肿胀，范围从左眼睑到下唇，同时伴有左侧面肌无力，左侧口角下垂，流口水，经针灸治疗1周后症状消失。来诊前10天又出现上述症状，针灸治疗效果不佳。既往体健，家族中无同类病人。查体：血压15／11Kpa，体温38.5℃。左侧面部皮肤紧张、发亮、稍发红，左眼睑口唇水肿明显，左颞部隆起。因水肿而显左眼睑下垂，左咬肌及口轮匝肌力弱，张口下颌偏右，口唇闭不紧，左额纹及鼻唇沟变浅，伸舌居中，舌肌可见皱襞，余神经系统检查（－）。心肺正常，肝脾无肿大。实验室检查：血常规正常，血沉4mm／h，抗链“O”、血CPK、LDH正常，血IgG、IgM、IgA补体正常，抗核抗体及LE细胞（－）。蛋白电泳，血糖及肝肾功能正常。脑脊液压力，常规及生化、免疫球蛋白正常。头CT、EEG、EKG均无异常。左颞及唇皮肤病理活检：真皮和皮下组织浅层少数毛细血管和细血管周围灶性淋巴细胞浸润。结论：慢性炎症。治疗：氟美松1.5mg，日3次口服，辅以地巴唑及病毒灵，局部给予低频电疗，2周后痊愈，追踪一年无复发。