面肌痉挛有哪些病因

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面肌痉挛(HemifacialSpasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。
  ⑴血管因素1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。
  ⑵非血管因素桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。
  ⑶其他因素面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。
  此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。

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