肝豆状核变性时精神障碍有何临床特点
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化，主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中，对本症的精神障碍描述较少。实际上，有不少病例临床上表现以精神症状为主，而首先送精神科求治，特别某些病例已有自行服用过精神药物，更易造成鉴别诊断上的困难。
起病年龄多在7～15岁，部分病例起病较晚，在20～30岁。多数病例以神经症状最先出现，部分病例先现出肝脏症状或行为障碍、精神症状。
神经症状限于运动系统的锥体外系症状，有肌强直性痉挛、运动不灵活，说话不清，吞咽困难，手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛及震颤等。晚期患者面部表情呆板，口半张，呈傻笑状态，颇具特征性。少数晚期患者可出现癫痫发作，常为局灶发作型。
肝脏症状可出现黄疸，亦可有腹水或发生食道静脉曲张和脾肿大。肝脏早期肿大硬化，但在神经症状出现后，肝脏萎缩，因而常不再能扪及。
精神症状主要为情感及智能障碍：表情呆滞、淡漠、行为幼稚、记忆和理解力差，易激动、哭泣、喊叫或欣快傻笑，可有强制性哭笑或暴怒。患者反应迟钝、呆若木鸡，或躁动不安，可有幻觉妄想，打人毁物，类似精神分裂症的症状，或为忧郁与躁狂症状，也有呈癔症样发作者。
绝大多数患得有角膜色素环，眼环为本症的特征性体征，在病程中迟早会出现，具有极大的诊断价值。环呈棕色或灰绿色，位于角膜边缘，一般此环呈上下较宽，两侧较窄。
此外，尚可见皮肤、指甲营养障碍，毛发或牙齿脱落，因钙磷代谢障碍，骨质疏松，可致病理性骨折。
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由于铜代谢障碍所致，为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环，裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中，此环称为K-F环。此外，前囊或囊下有葵花状浑浊。
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肝豆状核变性也叫Wilson病，是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤粘膜的出血，腹水，上消化
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肝豆状核变性病是一种先天性铜代谢异常的疾病，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列的症状。 肝豆状核变性以肝脏及神经系统受损最为常见。一般来说，肝脏症状较神经系统症状出现得早。肝脏症
抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常,病情较轻,预后较好。肝豆状核变性则病情重,预后差,以下主要介绍肝豆状
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缺铜时使含铜酶的活性受抑制，能量代谢发生障碍，使脑功能出现障碍，出现神志淡漠、运动迟钝、精神发育迟滞及智力低下等；急性铜中毒时出现中枢神经系统抑制症状，如嗜睡、反应迟钝等；肝豆状核变性（铜代谢障碍）时
青霉胺的用法与用量成人常规剂量·口服给药：一般一日1g，分4次口服。1.肝豆状核变性、类风湿关节炎：开始时一日125-250mg，以后每1-2月增加125-250mg。常用维持量为一次250mg，一日
内囊是位于丘脑、尾状核与豆状核之间的一个长条形地带，虽较狭小，但因是大量的传入和传出神经纤维束通过的地方，所以，一旦出血，临床症状常较严重。 内囊出血的急性期，病人常常头和眼转向病灶一侧，呈“凝视病