何为交叉偏侧萎缩

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交叉偏侧萎缩在临床上极其罕见。本病属面偏侧萎缩的一个亚型,如面偏侧萎缩累及同侧躯体萎缩全身偏侧萎缩(TotalHemiatrophy),合并对侧躯体萎缩则称交叉偏侧萎缩(CrossedHemiatrophy),前者比较少见,后者更罕见。本病发病机理和面偏侧萎缩一样尚不明了。目前认为:本病的发生与交感神经机能紊乱导致血管运动与营养机能障碍有关;也有人设想与面部、颅脑或颈部外伤感染,三叉神经病变,胎儿期损伤或内分泌机能失调有关。临床表现为:多在面部眶上部或颧部出现萎缩,病变缓慢地发展致半个面部,偶尔波及头盖部、颈部、对侧躯体,病区皮肤萎缩、皱折,常伴脱发、色素沉着、白瘢、毛细血管扩张、汗腺分泌增加或减少,颧骨额骨等下陷,与健区皮肤界限分明,部分病人可出现瞳孔变化、虹膜色素减少、Horner征,少数有癫痫及内分泌障碍。也有病人尚伴有偏侧乳房萎缩。交叉偏侧萎缩由于一般神经病学专著没有述及,所以临床较难确诊,临床要与单侧下颌发育不全及偏侧肥大症相鉴别,也要与婴儿偏瘫及脂肪代谢障碍相区别。
  病例患者,女性16岁,学生,进行性右侧肢体萎缩5来我院就诊。体检所见:智力正常,发及发际正常,左侧面部眼裂以下皮肤、皮下组织、肌肉、颧骨及下颌均有不同程度的萎缩,右侧乳房萎缩,右侧前胸、腹及背皮肤白瘢,右手短于左手1.5cm,右足明显存在皮肤、肌肉及骨的萎缩,无Horner综合征及虹膜异色症,四肢肌力及肌张力正常,感觉正常,共济运动良好,生理反射对称存在,无病理反射,无脑膜刺激征。辅助检查:头部CT正常;面肌、四肢肌肉肌电图未见异常,传导速度正常,其他常规检查均正常。

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