何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征（Moebius氏综合征）

Posted 2022-12-13 综合征

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先天性外展神经和面神经瘫痪综合征（Moebius氏综合症）,又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出,该综合征的病因不明。有人证实为:双侧面神经核及外展神经核未发育；有人证实为:面神经的病变；有人证实为面肌的未发育，面神经核以及外展神经核并无异常。
　　Moebius氏综合征系以两侧外展神经和两侧面神经瘫痪为特征。症状与生俱来，男性多见。
　　临床表现：
　　⑴两侧面瘫，类似周围性面瘫，受累程度两侧可能不同。有的只累及一侧。一侧受累者，面之上下部受累的程度也可能不同。
　　一侧面神经核下瘫，合并蹼指、指骨少节图80Moebius氏综合征⑵两眼外直肌瘫痪，双眼呈内收位，但辐辏正常，双眼垂直运动正常。
　　双侧眼球不能向左右侧运动⑶指（趾）细长呈蜘蛛状，或有多指（趾），并指（趾）、指（趾）缺少，趾间粘连。
　　⑷胸、颈、臂、唇和舌部肌肉可有萎缩或发育不全。
　　⑸其他颅神经如Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均可受累。
　　⑹智力迟钝。
　　张文萃总结Moebius氏综合征21例，其中男11例，女10例。21例中1例为晚发者，3例为母女及外孙三人，2例为父子二人。21例中，合并胸锁关节脱位、肋软骨缺失、蹼指及指骨少节1例。合并胸廓畸形1例。合并枕大孔区畸形1例。合并先天性夜盲症2例。合并进行性神经病性肌萎缩1例。
　　病例患者女性,29岁。1984年11月5日就诊。患者于出生之后，其母就发现她双眼闭不上,睡眠时也同样;同时,哭笑也表现不出来,一直持续到现在,自己不觉有何症状。患者从幼年开始就有当傍晚时双眼看不见，因而不能行走。患者生一男孩，于出生之后也双眼闭不上,患者之母也有同样疾病。
　　检查：一般情况佳。但智能甚差。
　　脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常。无眼球震颤。双眼闭不合，用力抬眉时双侧无额纹。闭嘴、示齿和鼓腮有力。咀嚼有力。其他脑神经正常。
　　运动、感觉、反射：未查出异常。
　　眼底：正常。
　　前庭机能：正常。
　　诊断：Moebius氏综合征（遗传性）合并先天性夜盲症。
　　附记：患者之母，年48岁，同时来诊。自己不觉有何症状，只知双眼闭不上，但不知始于何时。从幼年开始每逢傍晚即看不见而不敢行走,记忆力差。检查显示:双侧面肌瘫痪，以面部上部为明显,双侧前庭机能丧失,其他正常。诊断为遗传性Moebius氏综合征合并先天性夜盲症。