如何认识以双侧面神经麻痹为主要表现的格林-巴利综合征

Posted 2022-12-13 脑脊液

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格林－巴利综合征,又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP），是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散，主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及病人生命。以双侧周围性面神经麻痹为主要临床表现而无四肢症状的GBS较罕见。齐藤等将观察的7例双侧周围性面神经麻痹分为3组，一组为仅有双侧面神经麻痹伴有脑脊液蛋白－细胞分离2例，一组双侧面神经麻痹伴有四肢末梢神经轻度受损脑脊液蛋白－细胞分离4例，一组双侧面神经麻痹可能与变态反应有关1例。前二组被认为是格林－巴利综合征的一个类型─特发性多发性脑神经炎。元村等总结有以下特征：
　　⑴原因不明，可先有上呼吸道感染史。
　　⑵急性发病。
　　⑶主要有双侧运动性脑神经同时受累。
　　⑷无四肢末梢神经功能障碍，如果有也属一过性，症状轻微。
　　⑸预后良好。
　　⑹常有脑脊液蛋白－细胞分离，被认为是GBS的一个类型。
　　目前认为,本病是一个综合征，而非一独立疾病。本病应与特发性双侧面神经麻痹、无菌性脑膜炎和轻度葡萄膜炎等易引起双侧面神经麻痹的疾病相鉴别。癌性脑膜炎、白血病、外伤、恶性肿瘤、糖尿病、先天性疾病、颅底蛛网膜粘连等均可引起双侧面神经麻痹。因此,临床上对发生双侧面神经麻痹的患者应做如下常规检查：血常规、血糖、尿糖、脑脊液常规、细胞学检查及头CT扫描。
　　治疗主要用激素、能量合剂和维生素B族，预后较好。个别病例可遗有单侧或双侧面神经轻瘫。
　　病例：男性，62岁，86年3月3日患感冒周身不适，3月9日双眼不能闭严，口角漏水，进食时腮内存留食物，言语略含糊不清，口唇不能闭严，双侧额纹消失，双侧鼻唇沟变浅，面部无表情，双眼睑闭不严，贝尔氏征阳性，四肢活动自如，深浅感觉正常，生理反射正常，病理反射阴性。腰椎穿刺脑脊液外观无色，透明，压力正常，蛋白0.9g/L，细胞数3×10.6/L，糖2.78mmol/L，氯化物123mmol/L，脑CT扫描正常，诊断GBS。治疗10％葡萄糖500ml＋氢化考的松300mg每日1次静滴，并辅以ATP，辅酶A静滴，口服维生素B1等，治疗40余天后症状明显好转。