什么情况下面神经瘤和听神经瘤容易混淆

Posted 2022-12-13 听神经

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面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经－肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角（CPA）和内听道（IAC）内时，其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2／3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。国外报导32例面神经瘤，占同期CPA病变的23％。32例中18例术前诊断面神经瘤（Ⅱ组），12例（38％）诊断为听神经瘤（Ⅰ组）。1例于做前庭耳蜗神经切除术时偶然发现，另1例面神经瘤与听神经瘤并存，在切除听神经瘤时发现。随访1～18年。据最后一次复查情况决定面神经功能得分，术后1、5、10年常规做造影增强MRI扫描，证实无肿瘤复发。
　　Ⅰ组术中发现系面神经瘤，其最常见的症状是感觉神经性聋（100％）和单侧耳聋（50％），均无面神经轻瘫和瘫痪，75％的病例ABR不正常。随肿瘤增大,ABR异常的比例也增大，中等肿瘤（1.5～2.9cm）和大肿瘤（＞3.0cm）ABR100％异常。肿瘤部位最常见于CPA和IAC，仅33％（4／12）术中发现肿瘤扩展到膝状神经节中部。放射学检查包括平片、颅后窝脊髓照像、空气对比CT扫描、薄层面CT和钆增强MRI。Ⅰ组病例除IAC外无骨破坏，钆增强肿瘤未超出CPA或IAC界限，其中5例（42％）面神经瘤顺利地从面神经主干上分离下来，余肿瘤全切而损伤面神经，这些病例71％行舌下神经－面神经吻合术，仅2例做了原位神经吻合术。舌下神经－面神经吻合术效果确切，面神经功能最好者达Ⅲ级，最差者Ⅴ级。
　　Ⅱ组中67％病例有缓慢的进行性面神经麻痹，17％有面肌痉挛、感音神经性聋、传导性聋、味觉障碍。这些病例,肿瘤部位常靠近神经行程的末端，此处神经位于狭窄的骨管中，这是Ⅱ组中绝大多数病例（83％）有面神经运动功能障碍的原因。Ⅱ组病例ABR均正常，CT显示:面神经管骨破坏和／或增强,磁共振显示:内听道的肿瘤。听神经瘤不存在这种骨破坏或面神经末端增强。本组面神经修复,采用缺失段神经移植或舌下神经－面神经吻合术。
　　当面神经瘤生长在CPA或IAC内时，面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IAC内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。