脱髓鞘疾病如何诊治,神经纤维瘤病可引起头痛吗

Posted 2022-12-13 脱髓鞘疾病

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神经系统是由神经元组成的。神经元可分为细胞体和细胞突两部分。细胞体有细胞核和核周的细胞质，细胞突有轴突和树突两部分。轴突通常形成神经纤维，髓鞘是包裹在有髓鞘神经轴突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成，在中枢神经系统里的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经里则是许旺细胞。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
　　神经纤维瘤发展到一定阶段可以引起头痛。神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，以多发性神经纤维瘤及皮肤异常色素斑为特征，是先天性皮肤和神经系统生长发育异常所致，所有患者的皮肤都有浅棕色斑点，称为牛奶咖啡斑，好发于躯干及腋窝，有5～6处直径15厘米以上的皮肤色素斑即可诊断本病;而腋窝色斑和广泛色斑则是本病的另一特征。皮肤和皮下肿瘤多在儿童后期出现，分布在躯干、面部，呈粉红色，固定或有小带，质地软，数目多，按压时可以出现疼痛或发麻、发凉等感觉异常，有时多个融合的神经纤维瘤伴有皮肤和皮下组织的过度增生，可引起不对称的局限性肥大。40%的病人可以发生多发性颅内或椎管内肿瘤，发生在椎管内的神经纤维瘤表现为慢性神经根痛和晚期出现压迫症状，还可以伴发椎管内脑膜瘤或髓内肿瘤，当颈2～4节段受累时，患者可出现颈项部疼痛和后枕部头痛。颅神经中的三叉神经、面神经、听神经、迷走神经可受累，当三叉神经受刺激时可以出现性质与三叉神经痛一样的头痛。纤维瘤的增大、增多可引起脑积水和颅内压增高，引起头痛、呕吐等症状。神经纤维瘤和皮肤的活检有助于确诊本病。在颅内或椎管内有自发性肿瘤或周围神经肿瘤迅速长大压迫神经者，可手术治疗。