阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事

Posted 2022-12-13 血红蛋白尿

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在众多的疾病中，有一种最易发生于睡眠时的疾病，医学称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病初次发作时患者的年龄大多在20～40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常，导致红细胞在血管内发生破裂、崩解，产生血红蛋白尿、贫血症状。本病起病缓慢，睡眠性血红蛋白尿的发作常常是间歇性的，也可以因症状较轻而未引起病人的注意，也可以贫血出现后多年不发生。因而常不引起患者的重视，延迟诊断和治疗。
　　那么，血红蛋白尿有哪些特征呢?
　　血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。因此对原因不明的慢性贫血患者来说，应长期观察自己夜尿和晨尿的颜色，以便能发现诊断本病的线索。血红蛋白可因精神紧张、感染、发热、输血反应、大量饮酒、过度疲劳、妊娠、疫苗接种、月经、外科手术、服铁剂药物等因素诱发。发作严重时可伴有腹痛、腰痛及高热等症状，部分病人可并发胆石症，急性肾功能衰竭、再生障碍性贫血、血栓闭塞等。约有25%的阵发性睡眠性血红蛋白尿可继发于再生障碍性贫血，称为再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（AA－PNH综合征）。
　　本病目前尚无特殊治疗，但如能早期确诊，某些措施常能使溶血和贫血减轻，从而延长生命。如雄激素能刺激造血功能，对部分患者能使血红蛋白上升，纠正贫血。强的松的应用，能使部分病人溶血减轻。输血不但能直接使贫血减轻，还能通过一系列相关作用，使溶血减轻。近年来已有报道，病人经人类白细胞抗原（HLA）配型相合的异基因骨髓移植后获得治愈，给本病的治疗带来一线希望。