鱼鳞病有哪些临床表现

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根据临床表现及遗传方式,将本病分为四种主要类型。

  1.显性寻常型鱼鳞病:

  (1)皮肤干燥,伴灰白色至淡棕色鳞屑,呈菱形或多角形,周边翘起,中央紧贴皮肤。

  (2)皮损主要分布在四肢伸侧及背部。头皮、面部较少累及。腋、肘、腘窝等弯曲部位无损害。

  (3)皮损冬重夏轻。

  (4)常伴掌跖皮纹增多增深、掌跖角化、毛周角化及遗传过敏史。

  (5)出生后3个月到5岁之间发病。青春期后病情可逐渐减轻。

  2.性连寻常型鱼鳞病:

  (1)皮肤干燥粗厚,伴大而深棕色鳞屑。

  (2)皮损除伸侧以外,肢体弯曲部位,腹部亦可受累。头皮,面、耳、颈常累及。

  (3)为X性隐性遗传病,男性发病。女性为携带者。

  (4)出生后3个月内发病,一般不超过1岁。皮损终身持续不缓解。

  (5)常伴角膜深部点状浑浊及隐睾。

  3;板层状鱼鳞病。

  (1)出生时全身覆有角质膜,类似胶样。2周后,膜状物逐渐脱落,代之广泛性大片鳞屑,部分鳞屑呈大四方形,犹如铠甲。

  (2)皮损全身分布,包括头皮及四肢弯曲部位。

  (3)面部紧绷,眼睑、唇粘膜外翻是常见的突出症状,也是重要的诊断依据。

  (4)掌跖角化、皲裂。甲板常有沟、嵴表现。

  (5)为常染色体隐性遗传。

  4.大疱性鱼鳞病。

  (1)出生时全身皮肤潮红,并伴表皮松解现象,轻微外伤即形成皮肤糜烂面。

  (2)数月后红斑消退,代之广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,特别在

  皮肤皱处更明显,呈现“豪猪”样表现。

  (3)儿童期,常伴有松弛大疱,发于小腿伸侧;成人期约有20%病人伴水疱,成群局限于某一部位或散发全身。

  (4)皮损常有继发感染,严重时伴发败血症。

  (5)常染色体显性遗传。

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