系统性红斑狼疮的肾外表现

Posted 2022-12-08 病人

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系统性红斑狼疮是临床常见免疫性疾病，可发生于所有年龄段和性别，常见于青年女性，最常见者为二十到三十岁。其肾外表现非常之多，有以下：

第一、常见症状：大部分病人表现全身乏力，体重下降，90%的病人有发热，热型不定，有部分病人可超过39℃。

第二、皮肤粘膜：大约有半数的病人可出现面部蝶形红斑，病变局限于两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于50%的病人，是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见，是血管炎的典型特征。多有神经系统症状。此外，还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。

第三、关节肌肉：大约有九成的病人有关节疼痛，常见于四肢小关节，约有10%的病人可有轻度关节畸形，但一般无骨侵蚀征象。长期、大量、不规则使用激素，可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。1/3的病人有肌痛，有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。

第四、心血管：活动性红斑狼疮病人发生心包炎者可达2/3的病例，一般为短暂、轻度的临床表现。10%的病人可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及，一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音，后者也可能与贫血、心动过速或发热有关，舒张期杂音罕见。此外，还可出现雷诺氏现象（约25%），肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎，后者可以是红斑狼疮的首发症状。

第五、肺和胸膜：百分之四十到四十六的病人可发生胸膜炎，它是系统性红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见，表现为呼吸困难，可无胸痛和咳嗽，严重者可发生大量咯血，一些病人表现为反复发作的肺不张，少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。

第六、血液系统：百分之五十到七十五的病人呈正色素正细胞性贫血；六成的病人白细胞＜4.5×109/L；血小板一般为轻度降低，少数＜30×109/L（约50%）。

第七、胃肠道：部分病人有恶心、呕吐，半数的患者腹痛常见，可能与腹膜炎及腹腔脏器有关。肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。

第八、神经系统：症状和体征的发生率约为50%～60%，临床表现复杂多样，常表现为精神异常，如抑郁、精神错乱等。亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。

系统性红斑狼疮肾炎还有其他症状，像女性患者出现月经不规则，经前症状加重，尤其是偏头痛。还有部分病人可发生无痛性淋巴结肿大，腮腺肿大，结膜炎等。

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