论述血管瘤与血管畸形的分类、诊断和治疗进展？

Posted 2022-11-28 畸形

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（一）血管瘤与血管畸形的分类：

　　目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

　　1、血管瘤系真性血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。在新生儿的发生率为1.1%~2.6%，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一岁左右停止生长进入缓慢消退期，50%的患儿在5岁以内可完全消退。但部分大面积血管瘤即使完全消退后还遗留皮肤松软下垂，色素改变以及浅表瘢痕等。

　　2、血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管，静脉畸形和动静脉畸形。

　　血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定和消退的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程；另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿，因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。

　　（二）诊断和治疗

　　血管瘤的治疗需根据不同的病程采取不同的治疗方法。一般来说，增生期的患儿除了针尖样的病灶可考虑激光治疗以外，应采用各种能有效控制血管瘤进一步增生的措施，如系统性激素治疗、局部激素注射、同位素敷贴等，这样既可以使病灶维持在一个比较低的畸形水平，进入稳定期，又可以降低消退的难度和减轻消退的后遗畸形。稳定期可随访等待或局部应用平阳霉素等使其提前进入消退期。消退期患儿可根据消退的情况和家长的意愿采取适当的治疗手段，这一期以改善外形为主。在疾病的发展过程中我们应尽可能避免使用过激的非选择性的治疗方法，以免给患儿留下永久的不可逆的后遗症。