如何根据溶酶体贮积症研究M6P分选途径?
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溶酶体贮积症是一种遗传病,是由于溶酶体中缺少一种或几种酶所致。这种病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体酶消化的细胞外的成份,使这些物质作为大的包涵体积累在溶酶体中。I-细胞病(I-celldisease)是一种特别严重的溶酶体贮积症,这种病人的溶酶体中缺少多种酶。通过比较I-细胞病人和正常人的溶酶体酶的差异发现M6P是溶酶体酶的分选信号,病人细胞中缺少GlcNAc磷酸转移酶,不能使溶酶体酶带上甘露糖6-磷酸标记,缺少M6P信号的溶酶体酶不能进入溶酶体,而被分泌到细胞外。从I-细胞病人中分离成纤维细胞培养在含有M6P溶酶体酶的培养基中,发现细胞中溶酶体的量几乎达到正常人的水平,这一发现说明细胞质膜含有M6P受体,并且能够通过内吞作用将培养液中溶酶体的酶转运到细胞内。因为添加的溶酶体酶开始是在培养基中,后来进入了细胞内的溶酶体,只能用质膜的M6P受体转运来解释。
相关参考
溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径可两种可能方式:一种是作为膜蛋白,合成时就插在膜上,;另一种可能就是作为前体合成并结合在膜上,进入溶酶体膜后水解释放到溶酶体腔中。如β-葡糖脑苷脂酶(β-glucoce
所谓溶酶体酶蛋白的M6P标记,就是溶酶体酶蛋白合成之后经糖基化和磷酸化,带上了磷酸化的甘露糖。它的形成涉及内质网和顺面高尔基体。溶酶体的酶在膜旁核糖体上合成，通过信号肽的引导进入粗面内质网，在粗面内质
溶酶体一旦发生异常，会引起什么样的疾病？各对机体又有什么影响呢？
（1）贮积病：溶酶体酶缺失和异常时，某些物质不能被消化降解，而遗留在溶酶体内,便会影响细胞的代谢功能,引发疾病（贮积病），甚至导致机体的死亡。 （2）类风湿关节炎（rheumatoidarthrit
主要是对症治疗，继发于胱氨酸贮积症者，可用D青霉胺或Dithiothreital治疗，能复活巯基酶，改善症状但疗效差。
主要是对症治疗，继发于胱氨酸贮积症者，可用D青霉胺或Dithiothreital治疗，能复活巯基酶，改善症状但疗效差。
何为蛋白质分选？细胞内蛋白质分选的基本途径、分选类型是怎样的？
蛋白质的分选：细胞中绝大多数蛋白质均在细胞质基质中的核糖体上开始合成，随后或在细胞质基质中或转至糙面内质网上继续合成，然后，通过不同途径转运到细胞的特定部位并装配成结构与功能的复合体，参与细胞的生命活
分选途径： ①门控运输：如核孔可以选择性的主动运输大分子物质和RNP复合体，并且允许小分子物质自由进出细胞核。 ②跨膜运输：蛋白质通过跨膜通道进入目的地。如细胞质中合成的蛋白质在信号序列的引导下，
①.门控运输（gatedtransport）：如核孔可以选择性的运输大分子物质和RNP复合体，并且允许小分子物质自由进出细胞核。 ②.跨膜运输（transmembranetransport）：蛋白质
为什么说蛋白质的合成和分选运输是细胞中最重要的生命活动之一?
这是因为在细胞生命周期的各个阶段都需要不断补充和更新蛋白质(或酶);细胞中的线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等细胞器都是通过已存在细胞器的分裂增殖的，新形成的细胞器的生长需要大量的蛋白质。细胞本身也是通过
（一）蛋白质分选概念蛋白质在细胞质基质中开始合成，在细胞质基质中或运至糙面内质网上继续合成，然后通过不同途径转运到细胞的特定部位，这一过程称为蛋白质的分选或定向运转。或蛋白质分选（proteinsor