溶酶体酶蛋白M6P标记是怎样形成的?
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篇首语：别裁伪体亲风雅，转益多师是汝师。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了溶酶体酶蛋白M6P标记是怎样形成的?相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
所谓溶酶体酶蛋白的M6P标记,就是溶酶体酶蛋白合成之后经糖基化和磷酸化,带上了磷酸化的甘露糖。它的形成涉及内质网和顺面高尔基体。溶酶体的酶在膜旁核糖体上合成，通过信号肽的引导进入粗面内质网，在粗面内质网进行N-连接糖基化。在此过程中，溶酶体酶蛋白先带上3个葡萄糖、9个甘露糖和2个N-乙酰葡萄糖胺，切除三分子葡萄糖和一分子甘露糖后转运到高尔基体；在高尔基体顺面网络对N连接的糖链进行磷酸化修饰，带上6-磷酸甘露糖的标记,甘露糖的磷酸化比较复杂。将磷酸基团添加到溶酶体酶的甘露糖的第
六位碳上的反应是由两种酶催化的，一种酶是N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶(N-acetyglucosaminephosphotransferase)，它有两个功能位点，一个是识别位点，能够同溶酶体酶进行特异性地结合。另一个是催化位点。另一种酶是N-乙酰葡萄糖苷酶,功能是释放N-乙酰葡萄糖胺。识别位点同溶酶体酶的识别和结合是构型特异性的,即识别信号斑。信号斑是溶酶体酶蛋白多肽形成的一个特殊的三维结构,它是由三段信号序列构成的,可被磷酸转移酶特异性识别。反应中磷酸基的供体是UDPN-乙酰葡萄糖胺(N-acetyglucosamine，GlcNAc),甘露糖残基磷酸化的位点是第六位碳原子。每个溶酶体酶蛋白上有8个甘露糖残基,至少有一个甘露糖残基被磷酸化。溶酶体酶蛋白的甘露糖一旦被磷酸化,就带上了甘露糖6-磷酸标记。
相关参考
溶酶体酶进入溶酶体的非M6P途径可两种可能方式:一种是作为膜蛋白,合成时就插在膜上,;另一种可能就是作为前体合成并结合在膜上,进入溶酶体膜后水解释放到溶酶体腔中。如β-葡糖脑苷脂酶(β-glucoce
溶酶体贮积症是一种遗传病,是由于溶酶体中缺少一种或几种酶所致。这种病人不能消化糖脂和一些原本由溶酶体酶消化的细胞外的成份,使这些物质作为大的包涵体积累在溶酶体中。I-细胞病(I-celldisease
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