什么是血友病?怎样治疗?
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篇首语：别想一下造出大海，必须先由小河川开始。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了什么是血友病?怎样治疗?相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍性出血性疾病,临床上分三种类型:血友病甲、血友病乙、血友病丙。其中以血友病甲最多见,本病主要女性传递给男性发病。血友病患儿血液中缺乏具有止血作用的凝血因子,所以有自幼轻微创伤或小手术后出血不止及深部软组织血肿、关节腔积血病史。若反复出血可致关节强直变形,发生颅内出血时可危及生命。
验血时凝血时间延长,凝血活酶消耗试验不良,而出血时间、血小板计数、血块退缩试验、凝血酶原时间均正常,即可诊断为血友病。
血友病尚无根治疗法,主要是预防出血、治疗出血和预防畸形。患儿避免外伤,忌做肌肉注射,必要时用小针头,注射后局部指压至少5分钟;关节出血时卧床休息,局部冷敷。家长、患儿、学校老师应了解预防出血的常识和重要性,合理安排生活及学习制度。
相关参考
根据本病患者出血主要由于vWFAg量与质的异常和Ⅷ：C活性的减低引起，提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ：C来评估疗效，判断是否达到止血的需要。
①轻型或中型患者采取局部止血和（或）去氨加压素（DDAVP）治疗；②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者，除注意局部止血外，可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗，可有效提高vWF水平；③Ⅲ型患
①轻型或中型患者采取局部止血和（或）去氨加压素（DDAVP）治疗；②对于大量鼻出血、创伤性出血或必须进行手术者，除注意局部止血外，可输新鲜血、血浆、冷沉淀物进行替代治疗，可有效提高vWF水平；③Ⅲ型患
亲属活体脾脏移植治疗血友病A始于20世纪60年代。同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，则需要长期服用免疫抑制剂，因而费用极其昂贵。而且，无一例外地出现移植后脾脏存
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什么是血管性血友病因子（vWF）？什么是血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）？
vWF是生理止血过程中血小板与血管内皮细胞黏附和聚集的桥梁，它主要由内皮细胞合成，并以多聚体的形式贮存于内皮细胞内，受到某些刺激时释放出来加速止血反应。vWF-CP是正常人血浆中一种蛋白酶，可以酶解（
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血管性血友病是法国医生VonWillebrand于1962年首先描述的一种遗传性出血性疾病。当时他发现芬兰某岛一个家庭的66名成员中有23名患者，表现为出血症状及出血时间延长。后来国外就称本病为Von
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这种说法不完全正确，血管性血友病分为两种：遗传性和获得性。