中枢神经系统海绵样变性影响小儿智力吗?

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中枢神经系统海绵样变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。

  本病的病理特点是脑组织出现严重脑水肿、脑重量增加、脑体积增大、脑质变软、脑回变平。脑水肿开始于皮层深层和白质浅层,以后扩展到底节、小脑、脑干脊髓,逐渐出现神经细胞脱失和脑萎缩。

  患中枢神经系统海绵样变性的小儿初生正常,常在出生后2个月以内出现呕吐、哺乳困难、体重不增加、抽筋,逐渐出现瘫痪。有时一开始表现为颈部肌肉无力,一直不能抬头,并出现进行性双侧肢体瘫痪,智能发育停止并减退,2岁以后视力丧失。本病特点之一是头围增大,2~5个月开始,快速进行性增大,可持续数月,并可见前囟门隆起、紧张,2岁以后头围增大速度减慢。病情逐渐加重可出现抽筋、阵发性出汗、高热、呕吐加剧,最终出现低血压,患儿多在4岁左右死亡。有的小儿出生即发病,表现为肌肉松弛、嗜唾、吃奶及吞咽困难,可于数周内死亡。另有一些病儿起病较晚,约5岁开始出现进行性智力低下、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜病变。

  本病根据婴儿期开始出现头围进行性增大,肌张力低下,抽筋发作,视力异常,颅骨拍片有骨缝裂开,询问患儿家属是否有此种疾病家族史,可帮助确诊。本病治疗主要是对症治疗,用抗惊厥药物控制抽筋。

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