组氨酸血症对小儿智力有影响吗?
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组氨酸血症也是氨基酸先天性代谢障碍性疾病。由于组氨酸酶的缺乏,使组氨酸的分解代谢受阻,组氨酸脱氨基减少,从而血中组氨酸含量增多,并由尿中排出,脑脊液中组氨酸含量也增高。
患组氨酸血症的小儿表现差异较大,在初生时为正常,婴幼儿期易患感染,体格发育一般为正常,也有身体矮小者。智力发育可能为正常,但约半数以上有智力低下,程度轻重不等,常见行为、情绪障碍,学习困难。语言障碍为本病的突出特点,患儿听力正常,但有听觉记忆障碍,措辞、造句困难和构音错误。有人认为组氨酸可能对语言中枢有特殊的损害作用,因为智力正常的小儿也有语言障碍的表现。另外小儿还可能有惊厥、运动协调障碍等异常。
本病在新生儿期无症状时即可检测血中组氨酸含量,如持续增多可帮助诊断。小儿尿中咪唑丙酮酸增多是本病的特点,也可帮助确诊。本病的治疗多主张从早期开始,饮食疗法用低组氨酸饮食,无低组氨酸饮食时可采用低蛋白饮食,防止病情发展。
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半乳糖血症是一种酶缺陷所造成的先天性代谢紊乱性疾病。本病有遗传,男、女都可发病,男性多于女性,近亲结婚者小儿发病率较高。 患半乳糖血症的小儿在出生时多正常,出生后不久开始出现呕吐、不吃奶、腹泻,随后
同型胱氨酸尿症是一种含硫氨基酸(蛋氨酸)的先天代谢障碍疾病,本病的表现由不同的酶蛋白或辅酶缺乏所引起。 由于胱硫酶缺乏而引起的同型胱氨酸尿症最多见,小儿初生时为正常,起病多在出生后5~9月之间。主要
甲基丙二酸血症主要表现为间歇性酮酸中毒,起病于婴儿早期,血中甲基丙二酸增多,常伴有中枢神经系统症状。 本病的表现在新生儿期和婴儿早期出现,病儿对蛋白质不能耐受,有阵发性的严重酮酸中毒出现,小儿有严重
苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代谢障碍性疾病。本病具有遗传性。因为患儿体内缺少苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,因而形成苯丙酮酸量增多,造成苯丙酮酸在血液中和脑脊液中积累增加,给发育中的婴儿神经
新生儿败血症是指各种致病菌侵入新生儿血液中,并在血中生长、繁殖、产生毒素使患儿出现严重感染中毒的全身感染性疾病。新生儿易患败血症原因有自身抵抗力差、皮肤薄嫩、易受损伤,另外出生后头几天患儿脐部未愈合均
食物中毒引起的高铁血红蛋白血症为硝酸盐、亚硝酸盐、磺胺、非那西丁等中毒引起。 本病病因包括摄入大量变质青菜或腌渍不久的青菜,饮用或食用含亚硝酸盐较多的苦井水,服用大量磺胺、非那西丁等药物,误服亚硝酸
高钠血症是指血清钠浓度高于150mmol/L,导致血浆渗透压增高而引起的体液紊乱疾病。病死率较高,有的患儿虽免于死亡,却留有神经系统的后遗症。本病包括高渗性脱水及高钠血症不伴有脱水两种。 高渗性脱水
新生儿高胆红素血症发病率很高,其病因复杂,轻重不一,严重者可发生胆红素脑病,又称核黄疸。核黄疸的病死率极高,即使能幸存,也会影响婴儿的智力和运动系统的发育,造成严重的后遗症以致残废。 由于核黄疸的危
先天性酶缺乏所致的高铁血红蛋白血症是由于红细胞内二磷酸吡啶核苷酸黄递酶缺乏,致红细胞内高铁血红蛋白还原成正常血红蛋白的速度减慢,高铁血红蛋白的含量可高达50%以上。本症为常染色体隐性遗传。 本病共有
婴儿闷热综合征为一组小婴儿在寒冷季节,因捂闷或保暖过度所致,具有高热、大汗、脱水、抽搐及呼吸循环障碍的症候群。本病的病理变化均由于捂闷后的过高热、低氧血症和高碳酸血症引起。 本病多在冬春寒冷季节发生