甲基丙二酸血症对小儿智力有影响吗?
Posted 酸中毒
篇首语：书到用时方恨少，事非经过不知难。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了甲基丙二酸血症对小儿智力有影响吗?相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
甲基丙二酸血症主要表现为间歇性酮酸中毒，起病于婴儿早期，血中甲基丙二酸增多，常伴有中枢神经系统症状。
本病的表现在新生儿期和婴儿早期出现，病儿对蛋白质不能耐受，有阵发性的严重酮酸中毒出现，小儿有严重的呕吐、脱水、呼吸深快、嗜睡，严重者出现昏迷甚至死亡。慢性酸中毒小儿骨质疏松，外伤后易发生骨折，还可能出现发育落后、进行性智力低下、惊厥和脑电图异常。查血可发现小儿中性粒细胞和血小板减少，低血糖，血和尿中甲基丙二酸含量增加。此外病儿常有肝脏肿大，抵抗力差，易患病，感染易诱发严重酸中毒。
本病的治疗主要是防止酮酸中毒的发生，避免体内甲基丙二酸的堆积。饮食治疗有效，低蛋白饮食或用合成氨基酸饮食。发生酮酸中毒危象时应输入葡萄糖和碱性液体，同时由胃管注入氨基酸混合物。对维生素B12依赖型病儿，注射维生素B12可使尿中甲基丙二酸排出量明显下降，然后调整维生素B12的用量，长期使用。
本病有遗传，且对小儿危害较大，但可在生产前诊断清楚。所以当家族中有此种病人时，如再有人怀孕，在怀孕25周后查羊水可发现水中甲基丙二酸增多，也可从孕妇尿中的甲基丙二酸，以帮助确诊。产前诊断明确，小儿生后就限制蛋白质摄入量，长期给以碱性药物可使体格和智力发育正常。部分病儿注射维生素B12也可使发育正常。
相关参考
丙酸血症是以出生后不久出现反复发作的酮性酸中毒，中性粒细胞和血小板减少，严重智力低下和神经系统异常为特点的疾病。病儿血、尿、脑脊液中有丙酸和甘氨酸增多。高蛋白饮食可使症状出现较早，控制蛋白入量可使症状
组氨酸血症也是氨基酸先天性代谢障碍性疾病。由于组氨酸酶的缺乏，使组氨酸的分解代谢受阻，组氨酸脱氨基减少，从而血中组氨酸含量增多，并由尿中排出，脑脊液中组氨酸含量也增高。 患组氨酸血症的小儿表现差异较
新生儿败血症是指各种致病菌侵入新生儿血液中，并在血中生长、繁殖、产生毒素使患儿出现严重感染中毒的全身感染性疾病。新生儿易患败血症原因有自身抵抗力差、皮肤薄嫩、易受损伤，另外出生后头几天患儿脐部未愈合均
食物中毒引起的高铁血红蛋白血症为硝酸盐、亚硝酸盐、磺胺、非那西丁等中毒引起。 本病病因包括摄入大量变质青菜或腌渍不久的青菜，饮用或食用含亚硝酸盐较多的苦井水，服用大量磺胺、非那西丁等药物，误服亚硝酸
高钠血症是指血清钠浓度高于150mmol/L，导致血浆渗透压增高而引起的体液紊乱疾病。病死率较高，有的患儿虽免于死亡，却留有神经系统的后遗症。本病包括高渗性脱水及高钠血症不伴有脱水两种。 高渗性脱水
新生儿高胆红素血症发病率很高，其病因复杂，轻重不一，严重者可发生胆红素脑病，又称核黄疸。核黄疸的病死率极高，即使能幸存，也会影响婴儿的智力和运动系统的发育，造成严重的后遗症以致残废。 由于核黄疸的危
先天性酶缺乏所致的高铁血红蛋白血症是由于红细胞内二磷酸吡啶核苷酸黄递酶缺乏，致红细胞内高铁血红蛋白还原成正常血红蛋白的速度减慢，高铁血红蛋白的含量可高达50%以上。本症为常染色体隐性遗传。 本病共有
婴儿闷热综合征为一组小婴儿在寒冷季节，因捂闷或保暖过度所致，具有高热、大汗、脱水、抽搐及呼吸循环障碍的症候群。本病的病理变化均由于捂闷后的过高热、低氧血症和高碳酸血症引起。 本病多在冬春寒冷季节发生
新生儿低钙血症，是引起新生儿惊厥的常见原因之一。由于孕妇怀孕晚期有生理性甲状旁腺功能亢进，可致胎儿甲状旁腺功能暂时受到抑制，出生后有暂时性甲状旁腺功能低下。当有其他因素同时存在时，易诱发低血钙症。
新生儿窒息是指小儿出生后，在1分钟内没有呼吸而仅有心脏跳动，或没有正常呼吸运动。窒息会对小儿将来的智力发育产生明显的影响。窒息时间越长，程度越重，对小儿智力影响越大。 新生儿窒息是因为长期严重缺氧损