肝豆状核变性病对小儿智力有影响吗?
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肝豆状核变性病是一种先天性铜代谢异常的疾病，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列的症状。
肝豆状核变性以肝脏及神经系统受损最为常见。一般来说，肝脏症状较神经系统症状出现得早。肝脏症状可表现为肝脏肿大、黄疸、腹水、浮肿等，易误诊为肝炎。肝脏病症状可暂时好转，可反复发作，也有可能出现肝硬化的严重表现。神经系统症状表现有动作不协调、进行性行走及举止障碍，严重时卧床不起，流口水，说话不清，吞咽困难等。小儿还可出现记忆力逐渐减退，注意力不集中，学习成绩退步，晚期无故发笑，痴呆逐渐加重。肾脏损害可出现血尿、蛋白尿，其症状类似肾炎。还有可能出现贫血。眼科医生检查在角膜边缘可见棕褐色或黄绿色的色素环是本病的特有表现。
因此当小儿出现反复的肝炎症状、肾脏炎症表现及上述其他症状，应考虑到本病。检查血铜、尿铜、铜氧化酶，眼科检查可帮助诊断。诊断明确后，治疗越早越好，少吃或不吃含铜较多的食品，如蚕豆、豌豆、玉米、各种坚硬果类、蕈类、乌贼、鱿鱼、各种贝壳及螺类、蟹、虾及各种动物的肝和血。口服D-青霉胺，肌注二巯丙醇均可促进铜的排泄。另外还应护肝治疗等。
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肝豆状核变性也叫Wilson病，是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤粘膜的出血，腹水，上消化
抽动-秽语综合征与肝豆状核变性均有不自主肌群抽动,可见面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动-秽语综合征只是神经系统轻微异常,病情较轻,预后较好。肝豆状核变性则病情重,预后差,以下主要介绍肝豆状
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化，主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中，对本症的
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。主要病变是豆状核变性和肝硬化，主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化及角膜色素环等为特征。在一般神经病学书籍中，对本症的
由于铜代谢障碍所致，为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环，裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中，此环称为K-F环。此外，前囊或囊下有葵花状浑浊。
由于铜代谢障碍所致，为罕见的常染色体隐性遗传病。最典型的眼部变化是在角膜出现棕绿色色素环，裂隙灯检查此环位于角膜后弹力层及角膜深层中，此环称为K-F环。此外，前囊或囊下有葵花状浑浊。
缺铜时使含铜酶的活性受抑制，能量代谢发生障碍，使脑功能出现障碍，出现神志淡漠、运动迟钝、精神发育迟滞及智力低下等；急性铜中毒时出现中枢神经系统抑制症状，如嗜睡、反应迟钝等；肝豆状核变性（铜代谢障碍）时
糖原代谢病是一种酶缺乏所引起的先天性糖原代谢紊乱性疾病，具有遗传性。多数病儿是由于缺乏糖原分解酶以致组织中的糖原累积而造成本病。 糖原代谢病有13型。以O型表现最重，空腹出现低血糖伴抽搐是典型症状，
粘多糖病是粘多糖代谢过程中酶的先天缺陷，使粘多糖代谢障碍所致的疾病。代谢产物大量堆积在骨骼、神经、皮肤、眼角膜、肝脏、脾脏、心脏等处，造成体格、精神等发育障碍，出现各种各样的表现。 粘多糖病中以Ⅰ型