糖原代谢病对小儿智力有影响吗?
Posted 糖原
篇首语：不读书的人，思想就会停止。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了糖原代谢病对小儿智力有影响吗?相关的知识，希望对你有一定的参考价值。
糖原代谢病是一种酶缺乏所引起的先天性糖原代谢紊乱性疾病，具有遗传性。多数病儿是由于缺乏糖原分解酶以致组织中的糖原累积而造成本病。
糖原代谢病有13型。以O型表现最重，空腹出现低血糖伴抽搐是典型症状，并可导致智力障碍。以Ⅰ型最多见，一般出生时即有肝脏肿大明显，表面光滑，质地坚实，无压痛，无黄疸及脾大。少数小儿在新生儿期表现为脱水、酸中毒。1岁以后小儿年龄增大可出现软弱、面色苍白、出汗、昏迷、抽搐等低血糖表现。查小儿肝功能可发现有低蛋白、谷丙转氨酶增高、小儿发育迟缓、体格矮小、肥胖。少数患者有智能障碍。
因此当家长发现小儿体格矮小、肥胖，空腹时易出现面色苍白、出汗、软弱无力等低血糖症状者，应将小儿送医院检查，排除糖原代谢病。本病治疗主要是控制低血糖的发生，少食含脂肪的食物，乳类食品也不宜多吃，应以高蛋白饮食保证营养。如症状控制好，4岁以后无明显智力障碍者，预后较好。
相关参考
肝豆状核变性病是一种先天性铜代谢异常的疾病，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列的症状。 肝豆状核变性以肝脏及神经系统受损最为常见。一般来说，肝脏症状较神经系统症状出现得早。肝脏症
三叉神经血管瘤病是以面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、智力低下为特点的神经皮肤综合征。 患三叉神经血管瘤病的小儿在出生后即发现一侧面部血管痣，不高出皮肤表面，呈红葡萄酒色，压之退色，有时也可为双侧或
神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。 神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡
新生儿溶血病通常是指母子血型不合，由血型抗原免疫后引起的同族免疫性溶血性疾病。包括ABO血型不合和Rh血型不合引起的溶血病。在我国ABO血型不合引起的溶血病发病较多，Rh血型不合引起的溶血病发病较少。
巨细胞包涵体病是由于巨细胞病毒感染后，引起的全身多个器官损害并出现临床症状的疾病。若在出生时就有临床症状，则为宫内感染（先天感染），出生后数天或数周发病多为出生后感染。巨细胞病毒感染很广泛，是先天病毒
维生素B6是一种水溶性维生素，遇光或碱易破坏，不耐高温。维生素B6广泛存在于动、植物中，尤以肉、肝、肾、全麦、花生以及大豆中含量为高。人奶、牛奶及谷类食物中都含有适当于人体需要的维生素B6有效量。维生
小儿糖尿病是由于胰岛素分泌不足所引起的内分泌代谢疾病，以碳水化合物、蛋白质及脂肪代谢紊乱为主，引起高血糖及尿糖，小儿易出现酮症酸中毒，后期常有血管病变，眼及肾脏受累。5～6岁及10～14岁小儿多发病，
组氨酸血症也是氨基酸先天性代谢障碍性疾病。由于组氨酸酶的缺乏，使组氨酸的分解代谢受阻，组氨酸脱氨基减少，从而血中组氨酸含量增多，并由尿中排出，脑脊液中组氨酸含量也增高。 患组氨酸血症的小儿表现差异较
半乳糖血症是一种酶缺陷所造成的先天性代谢紊乱性疾病。本病有遗传，男、女都可发病，男性多于女性，近亲结婚者小儿发病率较高。 患半乳糖血症的小儿在出生时多正常，出生后不久开始出现呕吐、不吃奶、腹泻，随后
枫糖尿症是分支氨基酸的先天性代谢异常疾病，患儿尿有特殊的枫糖味。本病表现以神经系统损伤症状为主，早期进行饮食疗法有效。 本病有四种类型。典型的枫糖尿症：小儿出生时正常，3～5天开始出现症状，食欲减退