系统性硬皮病要怎么护理?

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系统性硬皮病要怎么护理?

很多的患者,比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病,它有非常多的前驱症状,比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛,不规则地出现身体发热和胃口下降,大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状,那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢?

系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。

肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。

晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。 皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。

血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

一半以上的系统性硬皮病患者食管会受到连累,就会感觉到吞咽出现困难,肠胃蠕动的功能非常的低下,大约13%分之二的患者会不会出现受伤,导致肺纤维化出现多种的改变。

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