肌营养不良的治疗方法

Posted 2022-08-21 肌营养不良

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肌营养不良的治疗方法

目前医学上有很多肌营养不良的治疗方法，那么，在如今二十一世纪的社会，如何选择对自己有利的治疗方法，如何能在使自己的疾病痊愈的情况下，让自己的经济压力变得更小，这才是肌营养不良的患者所应该做的，正所谓，人身体的健康是一颗钻石，需要慢慢雕琢，肌营养不良的治疗方法，接下来就有我慢慢细说。

一、疾病成因

肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。

二、病理生理

基因所编码的蛋白称为抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由于基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。某些基因缺陷导致完全缺失，临床表现为Duchenne肌营养不良，某些基因缺陷导致功能部分缺陷，临床表现为肌营养不良。肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。

三、临床表现

肌营养不良患儿多于三到五岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后一岁独立行走，患儿可能一岁半~良岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约十二岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在二十岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

四、疾病治疗

肌营养不良多数预后不良，最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法仍在实验阶段，有望在将来改善疾病的预后。

通过手术治疗肌营养不良的治疗方法还不是特别的成熟，手术也存在一定的风险，而如果有患者想要进行肌营养不良的治疗方法，就必须从内到外，进行各种各样的积极暗示，和自我细胞的新陈代谢，然后多多的进行运动，与病魔做斗争，只有这样，才能够进行肌营养不良的治疗。