高脂血症综合征急性腹型

Posted 2023-03-06

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高脂血症综合征急性腹型

概述

急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年，由Burger和Grutz二人首先报道，故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。

诊断

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，结合伴有高血脂进行可诊断。

治疗措施

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

病理改变

病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓、肝、脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。

临床表现

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。

辅助检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞增高，肝功能和糖耐量试验正常。

预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。

肾病综合征

【概述】[br]肾病综合征是由于多种病因引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度水肿为特征。在小儿常见的肾脏疾病中，发病率仅次于急性肾小球肾炎。一般可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征原因不明，可分为单纯性肾病和肾炎性肾病；继发性肾病综合征可见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等。临床以单纯性肾病最多见，积极治疗，预后一般良好。本病属中医“水肿”、“阴水”范畴。[br]【病因病理】[br]本病病因系外受寒湿或湿浊内生，脾肾虚弱所致。病理主要为肺脾肾三脏功能失调，气化失司，三焦壅塞冰道不通冰湿流溢肌肤而成。脾主运化，输布水谷精微，若寒湿困脾，脾虚中阳不振，则土虚不能制水而肿。而肾主水，藏真阴而寓元阳，有温化、调节、输布津液及排泄尿液的功能，若寒湿留滞，肾阳亏损，命门火衰，开阖不利，则不能化气排水而发为水肿。脾肾两脏在水肿发生的病理中又互相关联，肾气有赖于脾气输布精微以充养，而脾气又须得到肾气的温养。肺气不足，不能通调水道，也可发为水肿。[br]若阳损及阴，肝肾同病，出现肝肾阴虚，又因阴虚火旺，热伤血络而带尿血。[br]【诊断要点】[br]1.全身呈凹陷性浮肿。一般起病缓慢，初见颜面下肢及阴囊处，以后遍及全身，可伴胸水、腹水，甚至包皮、阴唇均可出现水肿。尿少时水肿更严重，面色蜡样苍白，呼吸困难，纳呆食少，并有营养不良，容易感染。[br]2.大量蛋白尿，尿蛋白定性常在卅以上，24 小时尿蛋白定量＞0.1g／kg，一般无血尿，少数可短暂出现少量红细胞。[br]3.低蛋白症，血浆总蛋白量降低，白蛋白降低，a2 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置。血胆固醇明显增高，血沉增快，补体正常。[br]4.肾炎性肾病发病多在7岁以上，除单纯性肾病四大特征外，还可有明显血尿，血压升高，血清补体降低，氮质血症等。[br]【辩证分型】[br]1.脾虚湿困症状：全身浮肿，四肢肿甚，面色苍黄，精神萎软，食欲不振，院腹闷胀，大便溏薄，小便短少，舌质淡，苔白或白腻，脉儒细。[br]证候分析：脾虚失运，寒湿困脾，土不制水，则全身浮肿，小便短少。脾主四肢，故四肢浮肿明显。脾气虚弱，脾阳不振，湿阻中焦，故面色苍黄，精神萎软，纳呆便溏。湿浊内阻，气机不利，则脘腹闷胀。舌淡苔白，脉儒细，均为脾虚湿盛之象。[br]2.脾肾阳虚症状：全身明显浮肿，面色(白光)白，形寒肢冷，精神疲软，小便短少，胸腹有水，纳呆食少，舌淡胖，苔薄白，脉沉细无力。[br]证候分析：脾肾阳虚，水湿泛滥，故面?s肢冷，神疲形寒，全身水肿严重，纳呆食少。水湿内盛，蓄于胸腹，则发为胸水腹水。舌淡胖，苔薄白，脉沉细无力，均为脾肾阳虚之象。[br]3.肝肾阴虚症状：水肿不甚，烦躁头晕，面色潮红，手足心热，目睛干涩或视物模糊，腰酸乏力，舌质红，苔少，脉细弦数。[br]征候分析：久病阳损及阴，真阴不足，水不济火，导致肝肾阴虚，故烦躁头晕，面色潮红，手足心热。肝开窍于目，肝肾阴精不足，不能滋润两眼，故目睛干涩或视物模糊。腰为肾之府，肾亏则腰酸乏力。舌红苔少，脉细弦数，均为肝肾阴虚之象。[br]4.并发症本病发病过程中，皮肤与呼吸道常易感染，以及因长期忌盐引起的低纳综合征。[br]（1）疮毒感染：皮肤有轻微损伤即可引起感染，尤其是受压部位如外阴部、大腿部、下腹部等，起病急，局部明显发红，有疼痛感，边缘隆起不明显。中医辨证属皮肤感染热毒之邪。[br]（2）风邪感染：呼吸道感受风邪，出现发热、咳嗽、有痰，甚者气急。中医辨证属风邪束肺，肺气不宣，甚者肺气闭塞（肺炎喘嗽）。[br]（3）浊气上逆：长期忌盐，湿浊内盛上逆，出现呕吐便搪，精神萎软，食欲不振，渴不欲饮，水肿加重，嗜睡，血压下降，甚至惊厥，脉细微。[br]【分型治疗】[br]1.脾虚湿因治则：健脾利水。[br]主方：防己黄芪汤加减。[br]加减：腹胀尿少，加大腹皮10克、车前草30克；[br]大便搪薄，加山药10克、煨葛根10克；胸闷纳呆，加砂仁3克（后下）、权壳6克；泛泛欲吐，加半夏10克、陈皮6克。[br]主方分析：本方为益气健脾，利水消肿的要方。[br]方中防己利水，黄芪健脾补气，两药同奏化气行水之功。白术、甘草健脾和中，生姜、大枣调和营卫。但全方利水通便功效不强，需加入茯苓、泽泻、车前子等利水之品。[br]处方举例：[br]黄芪10克防己10克白术10克茯苓10克泽泻10克车前草30克枳壳6克大枣5枚生姜3片甘草6克[br]2.脾肾阳虚治则：温阳利水。[br]主方：真武汤加减。[br]加减：浮肿尿少，加泽泻10克、车前草30克；脾肾虚亏，大量蛋白尿者，加黄芪10克、党参10克、补骨脂10克、玉米须30克；大便稀搪，加炮姜炭10克、吴茱萸10克；水湿上泛，胸满气促，加防己10克、椒目6克、葶苈子10克。[br]主方分析：真武汤为温肾散寒，健脾利水之要方。方中附子温阳散寒，茯苓、白术健脾利水，生姜温散水气，白芍和营敛阴。[br]处方举例：[br]黄芪10克附子10克（先煎）白术10克白芍10克茯苓10克生姜3片泽泻10克玉米须30克巴戟天10克补骨脂10克桂枝10克车前草30克[br]3.肝肾阴虚治则：滋补肝肾。[br]主方：杞菊地黄九加减。[br]加减：血压偏高，加夏枯草10克、钩藤10克（后下）；伴有尿血者，加小蓟草10克、赤芍10克；口干咽燥，加石斛10克、生地10克；尿蛋白多，加锐蓄草10克、苡仁根30克。[br]主方分析：方由补肾要方六味地黄丸加枸杞子、菊花组成，为治肝肾阴虚之要方。方中熟地、萸肉、山药滋补肝肾；丹皮、泽泻、茯苓清肝泻火；枸杞子、菊花滋肝补肾，清热明目。[br]处方举例：[br]枸杞子10克菊花10克熟地10克山药10克山萸肉10克丹皮10克泽泻10克茯苓10克夏枯草10克车前子10克（包煎）苡仁根30克茅根30克[br]4.并发症治疗[br]（1）疮毒感染：可用清热解毒之剂，如五味消毒饮。常用金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、天葵子、黄芩、半枝莲、山栀等。严重者可与抗生素同用。[br]（2）风邪感染：可用清热祛风宣肺之剂，轻者如银翘散，重者麻杏石甘汤。常用银花、连翘、板蓝根、杏仁、前胡、防风、黄芩、桔梗等，重者可用麻黄、生石膏、杏仁、鱼腥草、陈胆星、天竺黄等。若为重证，证属肺炎喘嗽，必要时应中西医结合治疗。[br]（3）浊气上逆：可用化湿泄浊，降逆止呕之剂，如黄连温胆汤。常用半夏、陈皮、茯苓、黄连、竹茹、生姜、代赭石、甘草等。此证因忌盐过久，低钠所致，尚须同时静脉补液，及时补充钠盐，以纠正电解质紊乱。[br]【中成药】[br]1.金匮肾气儿每日2次，每次6克吞服。适用于脾肾阳虚。[br]2.济生肾气丸每日2次，每次6克吞服。适用于脾肾阳虚小便短少时。[br]3.雷公藤多甙片每日按1～1.5mg／kg体重给药，分3次食后服。连续服药，疗程2～3月，副作用较小。一般用于单纯性肾病。[br]【简便方】[br]1.车前子（包煎）、茯苓皮各100克，王不留行15克，赤小豆9克，肉桂粉0.3克，每日1剂煎服。[br]有利水消肿作用。[br]2.米仁根30克，马兰根30克，红枣5克，水煎服。有健脾利水作用，可减少尿蛋白。[br]3.干葫芦3个（不去子），水煎后加红糖适量，分6次服用，每日1次。有利水消肿作用。[br]【其它疗法】[br]【注意事项】[br]1.卧床休息，病情基本缓解后可以增加活动量。高度水肿者，应限制进水量，每天记录液体出入量，并注意血压的变化。[br]2.注意饮食调节，除高度浮肿、高血压者短期忌盐外，一般不必过于控制盐、水的供给。要注意增加蛋白质丰富的饮食。[br]3.注意保护患儿，勿与感染的患者同居一室，少去人群集中之处，外出应戴口罩。感染疾病后，及时进行治疗。

高脂血症综合征 急性腹型

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肾病综合征

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