毛细血管扩张共济失调

Posted 2022-07-26 共济失调

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毛细血管扩张共济失调

毛细血管扩张是在现实生活中常见的疾病，一般会在患者的皮肤表面上表现明显，用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮肤层下面突出的小青筋，或者是蜘蛛网形状的血管，而毛细血管扩张共济失调就是毛细血管扩张症的一种病症，下面让我们一起来了解下毛细血管扩张共济失调。

神经系统症状

共济失调毛细血管扩张症首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。

其他神经系统症状还包括：

①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显；

②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作；

③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低；

④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力；

⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动；

⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。

皮肤改变

毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。

呼吸道感染

由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。

以上文章中所讲述的就是毛细血管扩张失调的详细介绍，毛细血管扩张失调应该及时去正规的医院接受治疗，患者要随时保持愉快的心情有利于病情恢复，平时不宜太过劳累，适当的可以到户外散步，多呼吸新鲜空气，保持皮肤表面的洁净，室内也要保持干净的环境有助于患者恢复。