骨髓纤维化是什么病？

Posted 2023-03-06 骨髓纤维化

篇首语：山高流水长，志大精神旺。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了骨髓纤维化是什么病？相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

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骨髓纤维化是什么病？

骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。

本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。

疾病分类

骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。

原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。

什么是骨髓纤维化？骨髓纤维化有哪些症状？

这篇文章主要为大家介绍：什么是骨髓纤维化骨髓纤维化有哪些症状？怎么预防骨髓纤维化，希望对你有所帮助

什么是骨髓纤维化

骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，是骨髓造血组织受某些因素的刺激，造血干细胞发生病变，纤维结缔组织不断增生，造血实质细胞减少从而累及骨髓造血组织导致造血功能障碍甚至衰竭的疾病。属于骨髓增殖性肿瘤中的一种，其发病率相对较低。骨髓纤维化从病因学上可分为两类，即原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。早期无明显症状或仅表现为消瘦、无力、多汗等代谢亢进症状。随病情进展，患者可表现出腹胀、肝脾肿大等压迫症状，并伴有贫血、发热、出血等症状。严重者出现骨痛、肝硬化、高尿酸血症等。

什么是骨髓纤维化？骨髓纤维化有哪些症状？

骨髓纤维化有哪些症状

1、关节疼痛

由痛风引起关节部位出现严重的红肿，疼痛还会有水肿、炎症等症状，常在夜间发作。

2、血尿酸高

少数患者会出现高尿酸血症，甚至发展为肾结石。

3、听力减退

患者的耳骨出现硬化可导致听力减退。

4、高代谢症状

低热、体重下降、盗汗。

5、贫血、血细胞减少

消瘦、乏力，感染风险升高，皮肤黏膜苍白，紫癜。

6、脾

肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%,偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程，由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫，脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

什么是骨髓纤维化？骨髓纤维化有哪些症状？

怎么预防骨髓纤维化

1、避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态。

2、进行适当的体育活动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

3、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

4、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。