毛细血管扩张共济失调症状有哪些

Posted 2023-03-06 共济失调

篇首语：案头见蠹鱼，犹胜凡俦侣。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了毛细血管扩张共济失调症状有哪些相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

本文目录

毛细血管扩张共济失调症状有哪些

生活中总是可以在很多的血液科里发现一些有关于血液的疾病，而毛细血管扩张就是其中很常见的一种疾病。对于人的身体带来的伤害是很大的，大家都知道一般情况下即使是同一样疾病也是有着不同的病因和症状出现的时候，这个时候就是需要大家去详细的了解了。那么，毛细血管扩张共济失调症状有哪些？

神经系统症状

共济失调毛细血管扩张症首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。

其他神经系统症状还包括：

①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显;

②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;

③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低;

④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力;

⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;

⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。

皮肤改变

毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。

呼吸道感染

由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。

关于毛细血管扩张共济失调症状有哪些，上面就是做出的详细介绍。大家在一开始的时候不能光靠着自己的去判断和治疗，这样是很不好的。可以去正规的医院进行详细的检查后，根据医生的指导后进行治疗，同时保持着心情的愉快也是有帮助的。

共济失调毛细血管扩张综合征的症状有哪些

共济失调毛细血管扩张综合征是多数人不了解的疾病，对本病的介绍与症状等也不清楚，患者时会延误疾病的诊断与医治。但是只要到医院做常规的血管检查，就可以发现疾病的特征，从而做出合理的诊断。此时患者可先观察疾病的症状，那么共济失调毛细血管扩张综合征的症状有哪些呢？其症状表现在以下方面。

神经学表现：共济失调出现于1岁内者20%，2岁65%，4岁85%，少数病例可延迟至4～5岁才出现。病情进展缓慢，但呈进行性，最终导致严重的运动障碍。典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。一些病例出现智力发育迟缓，但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。

眼部和皮肤毛细血管扩张：毛细血管扩张最早发生于球结合膜，发生年龄1～6岁。随年龄增加，毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位，如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。

反复感染：反复肺部感染可导致慢性支气管扩张症，可发生于共济失调及毛细血管扩张之前。患者易于并发病毒或细菌感染，但与其他免疫缺陷病不同，ATS病人很少发生机会感染。

内分泌异常：存活到青春期的ATS患者可能无第二性征出现。一些男性患者睾丸和女性卵巢萎缩，随病程进展可能出现生长停滞。可能合并抗胰岛素性糖尿病，其原因为胰岛素受体数量不足或亲和性减弱。最近发现ATM突变影响PI3-激酶途径的葡萄糖细胞内信号传递，是发生抗胰岛素性糖尿病的原因。

恶性肿瘤：ATS(纯合子)病人的癌症发病率大约高出健康同龄人群100倍。最常见的肿瘤是淋巴系统增殖性恶性肿瘤，其他还包括腺癌、生殖母细胞瘤、网状细胞癌和骨髓瘤和神经系统恶性肿瘤。不典型的病例和轻型患者的症状出现晚、临床进展缓慢、对放射性敏感性减弱。

根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现共济失调时，可不伴有毛细血管扩张和免疫缺陷，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。

共济失调毛细血管扩张综合征的症状就为大家分析清楚了，本病的症状包括了多方面的异常，患者仅通过症状诊断难度大，患者能结合症状、体征与检查的结果，多方面的分析判断，疾病才会最终确定下来。确诊了患者的疾病后就能按照本病进行医治，可控制住血管出现严重的病变，对恢复会增加很多难度。