免疫缺陷是什么意思先天性免疫缺陷

Posted 2023-03-06

篇首语：胸怀万里世界，放眼无限未来。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了免疫缺陷是什么意思先天性免疫缺陷相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

本文目录

1、免疫缺陷是什么意思先天性免疫缺陷

2、《医学免疫学》原发性免疫缺陷病

免疫缺陷是什么意思先天性免疫缺陷

相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷症状都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就给大家详细介绍一下究竟免疫缺陷是什么情况，该怎么治疗患上了免疫缺陷的宝宝呢？

什么是先天性免疫缺陷，宝宝免疫缺陷的表现

所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。

小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。

此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。

先天性免疫缺陷病的临床表现

1.感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。

2.恶性肿瘤

世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

3.伴发自身免疫病

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。

4.多系统受累和症状的多变性

在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。

5.遗传倾向性

多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。

免疫缺陷病迹象

人体内的免疫系统有三大功能：一是防卫感染;二是识别自身、清除异己、维持稳定;三是免疫监视、防止失控。而免疫系统的缺陷必然会造成这些功能分别或同时发生故障。

“活疫苗就等于模拟了一次潜在的感染，自然感染后，机体的免疫功能就产生了;另外一些多糖或者蛋白质制成的灭活疫苗，它们对某个免疫细胞有特异性的刺激功能，这些细胞能够产生抗体或者细胞免疫，再次接触到这种细菌的时候，细胞就会大量分泌这种抗体，杀灭细菌，由于减活疫苗本身还残存有一些毒性，免疫缺陷病的孩子无法抵抗，很容易发生感染。”陈同辛说。

那原发性免疫缺陷是否可以被提早发现？陈同辛说，患原发性免疫缺陷病的孩子防卫感染的能力明显降低，但感染的表现情况与普通感染不同，具有反复、严重、持久的特点，并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。

大约40%的孩子1岁以内就有感染表现，如T细胞缺陷和联合免疫缺陷病在出生后不久即发病。以抗体缺陷为主者，在六个月内，靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力，一般在出生后六个月原有抗体耗竭时就易遭感染。一般而言，抗体缺陷时孩子易发生化脓性球菌感染，T细胞缺陷时则易发生病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染，也易发生真菌和寄生虫感染。补体成分缺陷者易感染革兰阴性球菌，尤其是奈瑟菌属。

B细胞缺陷，包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病。这些疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗，即糖丸。

此外，患儿还应该避免与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触，因为后者的肠道可排除病毒，可能造成病毒的间接感染。

T细胞缺陷，包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷，如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAp-70缺陷等。T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗，如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等，而只能接种灭活的疫苗。

吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞黏附分子缺陷。这类疾病患儿严禁接种卡介苗。

其他原发性免疫缺陷也要引起重视，比如干扰素- 和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子，因此干扰素- 受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗，否则会造成卡介苗接种引起的播散性感染。

除了上述免疫缺陷病，还有一些原因可能造成孩子免疫功能低下。

结语：宝宝的健康是父母最牵挂的事情，但是很多的宝宝从出生开始就缠上了病痛！先天性免疫缺陷是一种非常恐怖的病症，希望上述介绍的这些能够帮助大家更深刻的认识，平时多多了解这些疾病常识，对照顾宝宝还是很有帮助的哦！

《医学免疫学》原发性免疫缺陷病

该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。
[b]（一）抗体缺陷病[/b]
是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。
表达式7-1 原发性免疫缺陷病

分类	占原发性免疫缺陷病%	代表性疾病
特异性免疫
1．B细胞缺陷	50%～75%	性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷
2．T细胞缺陷	5%～10%	先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷
3．B和T细胞缺陷	10%～25%	严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症
非特异性免疫
1．吞噬细胞缺陷	1%～2%	慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷
2．补体缺陷	＜1%	补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、补体受体缺陷

[b]（二）T细胞缺陷病[/b]
因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。
[b]（三）T和B细胞联合免疫缺陷病[/b]
因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。
[b]（四）吞噬细胞缺陷病[/b]
因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。
[b]（五）补体系统缺陷病[/b]
补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。

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