共济失调毛细血管扩张症表现

Posted 2023-03-06 共济失调

篇首语：追光的人，终会万丈光芒。本文由小常识网(cha138.com)小编为大家整理，主要介绍了共济失调毛细血管扩张症表现相关的知识，希望对你有一定的参考价值。

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共济失调毛细血管扩张症表现

随着现代人们生活不断的提升，很多人都忽略了自己的身体健康，长期的饮食生活不规律造成身体上的疾病，而共济失调毛细血管扩张症就是一种人体血管疾病，严重的患者会影响到正常的工作和生活，令患者非常痛苦，下面让我们一起来了解一下共济失调毛细血管扩张症。

共济失调毛细血管扩张症：

是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。本病的临床特点是进行性共济失调、免疫功能缺陷、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及肿瘤倾向。

【遗传】本病为常染色体隐性遗传，发病率约为1/40000～1/100000；基因携带频率约占人群的1%。突变基因位于染色体11q22-23(Gatti等，1988)，称为ATM基因。ATM已有一部分DNA被克隆，编码一个蛋白质，类似磷脂酰肌醇激酶。该酶参与有丝分裂信号转导、减数分裂重组及细胞周期的调节和DNA修复。故认为，ATM基因产物的功能之一是与DNA损伤的监测和修复系统有关，可以调节由DNA损伤所诱发的凋亡，而这种功能是通过激活神经酰胺合成酶来完成的(1999)。

【神经病理】进行性小脑变性主要表现为小脑皮质萎缩，浦肯野细胞和颗粒细胞脱失。脊髓后柱和脊髓小脑束也可见脱髓鞘病变。周围神经可有轻度轴突变性。脑内可见血管异常。

【病生理】本病是以DNA修复缺陷和组织分化异常为特点的多系统疾病。

①正常人在放射或其他致突变物质引起DNA损伤后，可以通过切换或再合成而加以修复；而在AT病人，DNA修复机制有缺陷，成纤维细胞和淋巴细胞对离子化放射过敏，不能修复DNA损伤。

②AT在保持基因组的完整性方面也有缺陷。染色体不稳定，易发生断裂和重。染色体内自发性重组率比正常人高30～200倍。多见染色体7和14号之间的易位。编码T细胞受体的基因部位也可见重排。

③AT有明显免疫缺损，胸腺和各淋巴组织发育不良，细胞免疫和体液免疫缺陷的结果是反复感染。

④血清α胎蛋白增高，β胎蛋白也增高。有些癌胚抗原也增高。提示肝脏及其他有关组织有成熟缺陷。尚不明这种异常与神经病理之间的关系。

以上文章中所讲述的便是共济失调毛细血管扩张症的具体介绍，患有共济失调毛细血管扩张症的患者一定要及早发现及早治疗，以免会使病情严重，另外，在饮食方面也要注意，不宜食用过于油腻的食物，要饮食清淡，多以蔬菜为主，平时也不要食用辛辣食物。

共济失调毛细血管扩张的治疗方法

共济失调毛细血管扩张已经成为了危害人们身体健康的一个非常重要的疾病，现在有很多人都在饱受着这种疾病给他们带来的苦痛折磨，而且这种疾病是非常不容易治疗的，而且还会经常容易出现病情恶化的情况，下面就让我们一起了解一下共济失调毛细血管扩张的治疗方法吧。

一、高科技激光治疗毛细血管扩张症

毛细血管扩张症治疗上出现一个飞跃，那就是以波长为585nm激光治疗机治疗，激光治疗血管性皮肤损害的原理主要是利用含氧血红蛋白对一定波长激光的选择性吸收，从而导致血管组织的高度选择性破坏。另外强脉冲光子嫩肤仪也可以明显改善毛细血管扩张症，实践证实是一种安全、简便的治疗手段。治疗后皮肤完好无损，给广大患者带来了福音。

二、新型激光仪或强光仪治疗

后可能出现的问题及处理

(因皮损浅表，治疗操作简单、快速，一般术后无并发症，少数患者可有以下并症)：

1.软组织水肿：常发生于眼睑、面部，一般数日内消退。

2.色素沉着：少数患者用激光治疗后有轻度色素沉着反应，一般不必治疗，必要时可用0.025%至0.05%维甲酸软膏、氢醌乳膏等以加速色素消退。

3.病情复发：在治疗后2至4周内有血管再通致病情复发。复发者可第二次治疗，第二次照射范围应较第一次稍宽稍深些。

有了这种皮肤毛病后，常规治疗通常是无效的，药物几乎不能起到任何作用。由于病损的部位通常较深，位于皮内，常规的治疗难以将之祛除(如冷冻，电解)，如果治疗太浅，无法去掉病损，如想达到理想的治疗深度，则一定会留下瘢痕。社会上的一些美容院由于缺乏医疗知识，采用面膜包月护理，希望去掉毛细血管的扩张。这是不可能的，相反会越来越重。

共济失调毛细血管扩张的治疗方法还需要我们依据我们个人的身体状况自己发病症状选择最适合自己的方法，能够帮助我们在最短时间内以最低的价格获得最大的康复，效果是非常显著的，同时，一定要积极的配合医生进行治疗。